Hosteeffektivitet ved cystisk fibrose

Cystisk fibrose (CF) er den vanligste dødelige livsforkortende genetiske sykdommen forårsaket av mutasjoner i genet for transmembrankonduktansregulator (CFTR). De viktigste årsakene til sykelighet og dødelighet ved CF er knyttet til prosessen med kronisk betennelse i luftveiene, som fører til progressiv skade på de små bronkiolene og deretter til de proksimale bronkiene. Hoste er en reservemekanisme for slimclearance som trer i kraft i helse i nødssituasjoner, for eksempel etter inhalering av et fremmedlegeme, og ved lungesykdom hvor ofte den primære vertens forsvarsclearance-mekanisme, nemlig mucociliany clearance, er kompromittert

Flere studier har vist en sammenheng mellom svakheter i respirasjonsmuskulaturen ved CF og underskudd av CFTR i muskelen; opprettholde infeksjon av pseudomonas; lavere enn normal spenningstidsindeks og lav fettfri masse [3-6]. Svakhet i respirasjonsmuskelen kan insinuere utilstrekkelig hoste hos CF-pasienter.

Effektiv hoste initieres i flere mekaniske stadier: a) inhalering av en variabel mengde luft, b) lukking av glottis, c) sammentrekning av respirasjonsmuskulaturen, og d) tvungen ekspirasjon til restvolum [7-13] Et frivillig hostestrømningsvolum (C-FVC)-profilen inkorporerer derfor egenskapene til den tvungne ekspiratoriske strømningsvolumkurven (FEVC) ved at den første "piggen" representerer den maksimale hostestrømmen, og volumet som utåndes av hosten samsvarer med den vitale kapasiteten. Den synkende delen av C-FVC inkludert sekundære pigger avtar på en lineær måte når lungevolumet går ned fra total lungekapasitet til restvolum.10 ligner på FEVC-strømningsforfall. Enhver forstyrrelse i et av hostestadiene kan svekke effektiviteten.

Målet med denne studien er å utforske informasjonen som kan oppnås om hosteevne hos en gruppe CF-pasienter, ved å utføre frivillig hoste-flow-volum-manøver og i forhold til egenskapene til en maksimal ekspiratorisk flow-volumkurve.

Studieplan Hvordan fremmer dette feltet? I denne studien ønsker vi for første gang å evaluere hosteevnen avledet fra volumkurven for frivillig hostestrøm for påvisning av utilstrekkelig hoste hos pasienter med CF. Vi håper å vise at hostestrømningsvolumkurven samsvarer med endringer i hosteevne hos disse pasientene i forhold til lungefunksjonsforverring.

Hva er de kliniske implikasjonene? En objektiv oppfølging av forverring av hosteevnen kan gi anledning til å innføre spesiell respiratorbehandling for å styrke hoste og lette sekresjonsstrømmen hos disse pasientene.