Účinnost kašle u cystické fibrózy

Cystická fibróza (CF) je nejčastější genetické onemocnění zkracující letální život způsobené mutacemi genu regulátoru transmembránové vodivosti (CFTR). Hlavní příčiny morbidity a mortality u CF jsou spojeny s procesem chronického zánětu dýchacích cest, který vede k progresivnímu poškození malých bronchiolů a následně proximálních bronchů. Kašel je záložní mechanismus pro odstranění hlenu, který se projeví ve zdraví během naléhavých situací, jako je vdechnutí cizího tělesa, a při onemocnění plic, kde je často narušen primární obranný mechanismus hostitelské obrany, konkrétně mukociliární clearance.

Několik studií prokázalo souvislost mezi slabostmi dýchacích svalů u CF a deficity CFTR ve svalu; udržet infekci pseudomonas; nižší než normální časový index napětí a nízká beztuková hmota [3-6]. Slabost dýchacího svalu může u pacientů s CF naznačovat nedostatečný kašel.

Efektivní kašel je zahájen v několika mechanických fázích: a) vdechnutí různého množství vzduchu, b) uzavření glottis, c) kontrakce dýchacích svalů a d) nucený výdech na reziduální objem [7-13] Volný objem průtoku kašle Profil (C-FVC) proto zahrnuje charakteristiky objemové křivky průtoku při usilovném výdechu (FEVC) v tom, že první "špička" představuje maximální průtok při kašli a objem vydechovaný kašlem odpovídá vitální kapacitě. Sestupná část C-FVC včetně sekundárních špiček se lineárně snižuje, jak objem plic klesá z celkové kapacity plic na zbytkový objem.10 podobný rozpadu FEVC toku. Jakákoli porucha v kterémkoli ze stádií kašle může snížit jeho účinnost.

Cílem této studie je prozkoumat informace, které lze získat o schopnosti kašlat u skupiny pacientů s CF, provedením dobrovolného manévru kašel-průtok-objem a ve vztahu k charakteristikám křivky maximální výdechový průtok-objem.

Studijní plán Jak to posune obor? V této studii chceme poprvé zhodnotit schopnost kašlat odvozenou z křivky dobrovolného objemu průtoku kašle pro detekci nedostatečného kašle u pacientů s CF. Doufáme, že prokážeme, že křivka objemu průtoku kašle koresponduje se změnami schopnosti kašlat u těchto pacientů ve vztahu ke zhoršení plicních funkcí.

Jaké jsou klinické důsledky? Objektivní sledování zhoršení schopnosti kašlat může u těchto pacientů umožnit zavedení speciální respirační terapie pro posílení kašle a usnadnění toku sekrece.