成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症中的甲氨蝶呤和胞嘧啶 (MAALCH)

纳入标准：

一、疾病特点：

• 根据组织细胞学会定义的标准，经组织病理学确诊为朗格汉斯细胞组织细胞增生症
• 通过电子显微镜证明病变细胞表面的 CD1a 抗原决定簇（通过免疫细胞学或免疫组织学）或病变细胞中的 Birbeck 颗粒

• 根据以下标准被视为有风险或低风险：

  • 多系统风险疾病，定义为一个或多个风险器官受累（即造血系统、肝脏、脾脏或肺）

    1.无单系统肺受累

  • 多系统低危疾病

    1.多器官受累但无危险器官受累

  • 单系统病变 1.多灶性骨病（即病变在 2 个或更多不同的骨骼） 2.局限性特殊部位受累，如 CNS 风险病变伴颅内软组织扩展或椎体病变伴椎管内软组织扩展 3.穹窿病变不被视为 CNS 风险病变 2.患者特征：

    1. 未怀孕或哺乳
    2. 妊娠试验阴性
    3. 生育患者必须使用有效的避孕措施 3. 事先同步治疗：
    1. 朗格汉斯细胞组织细胞增生症没有事先治疗

排除标准：