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基于新型心脏磁共振技术的罕见心肌病精准诊断与风险分层

2026年1月19日更新者：Minjie Lu、Chinese Academy of Medical Sciences, Fuwai Hospital

多模态成像（心血管磁共振成像、超声心动图与核医学成像）在罕见心肌病筛查、诊断与风险分层中的应用——一项多中心研究。

这项研究是关于什么的？这项研究专注于改善罕见心肌病患者（称为罕见心肌病）的护理。这些是不常见的疾病，心肌变得僵硬、增厚或扩大，使心脏泵血更加困难。由于它们罕见，因此可能难以诊断和管理。

我们正在测试一种称为心脏磁共振（CMR）的心脏扫描的新先进使用方法。您可以将CMR视为一台非常强大的相机，可以在不使用辐射的情况下拍摄您心脏的详细图像。

我们试图了解什么？更好的诊断：我们想看看这些新的扫描技术是否能帮助我们更清晰、更准确地识别这些罕见的心脏疾病。这意味着患者可以更快地得到正确的诊断。

个性化风险评估：我们想看看扫描是否能帮助我们更好地了解每位患者未来的风险。例如，它能否帮助预测哪些患者更可能出现心律问题或需要特定治疗？这有助于医生为您量身定制护理计划。

这对您意味着什么？如果您选择参加，您将接受使用这些新技术的CMR扫描。通过参与，您将帮助我们未来找到更好的方法来诊断和护理与您相同病情的患者。目标是为患者和家庭将不确定性转化为更清晰、更个性化的信息。

研究概览

地位

招聘中

条件

详细说明

研究目标：

本研究旨在验证和应用新型心脏磁共振成像生物标志物，以提高罕见心肌病（如心脏淀粉样变性、法布里病、达农病、努南综合征）的诊断精确度和风险分层能力。

临床问题：

罕见心肌病由于与更常见疾病存在重叠表型特征及其异质性表现，诊断通常具有挑战性。当前的风险分层工具存在不足，导致诊断延迟和干预时机欠佳。

方法与创新：

本研究将采用超越标准容积和功能评估的先进心脏磁共振技术。包括但不限于：

T1/T2 mapping：用于定量组织表征，无需造影剂即可检测弥漫性纤维化或水肿。

细胞外容积分数：用于量化细胞外间隙扩张，这是淀粉样变性及其他浸润性疾病的关键标志物。

特征追踪应变分析：用于评估射血分数下降前出现的细微心肌变形异常。

晚期钆增强模式优化：用于更精确地描述瘢痕和浸润模式。

对您临床实践的潜在影响：

转诊与诊断：本研究可能提供更明确的非侵入性诊断数据，优化向专科中心的转诊路径，减少患者的诊断曲折过程。

风险分层：与当前临床模型相比，所研究的新型生物标志物可能提供更优的预后价值。这有助于更早识别高风险患者，指导关于器械治疗（ICD）启动或转诊接受先进疗法的决策。

疾病管理：通过提供更详细的“组织表型”，研究结果可帮助更敏感地监测疾病进展及对新兴靶向治疗的反应。

研究类型

观察性的

注册 (估计的)

1000

联系人和位置

本节提供了进行研究的人员的详细联系信息，以及有关进行该研究的地点的信息。

学习联系方式

姓名：Minjie Lu MD, PhD
电话号码：01088396941
邮箱：coolkan@163.com

学习地点

中国
- - Beijing、中国、100037
    - 招聘中
    - Fuwai Hospital

参与标准

研究人员寻找符合特定描述的人，称为资格标准。这些标准的一些例子是一个人的一般健康状况或先前的治疗。

资格标准

适合学习的年龄

孩子
成人
年长者

接受健康志愿者

是的

取样方法

非概率样本

研究人群

2010年以来接受过心脏磁共振检查并疑似患有罕见心肌病的患者。

描述

纳入标准：

自2010年以来接受过心脏磁共振检查且疑似罕见心肌病的患者。

排除标准：

严重心律失常；
严重原发性心脏瓣膜病；
拒绝参与研究。

学习计划

本节提供研究计划的详细信息，包括研究的设计方式和研究的衡量标准。

研究是如何设计的？

设计细节

研究衡量的是什么？

主要结果指标

结果测量	措施说明	大体时间
全因死亡率大体时间：2-15岁	全因死亡率	2-15岁
心血管死亡发生率大体时间：2-15岁	心血管死亡的发病率	2-15岁
心脏移植发生率大体时间：2-15 岁		2-15 岁

次要结果测量

结果测量	大体时间
心力衰竭导致住院的发生率大体时间：2-15 年	2-15 年
植入式心律转复除颤器植入率大体时间：2-15岁	2-15岁
起搏器植入发生率大体时间：2-15 年	2-15 年

合作者和调查者

在这里您可以找到参与这项研究的人员和组织。

赞助

Chinese Academy of Medical Sciences, Fuwai Hospital

合作者

The First Affiliated Hospital with Nanjing Medical University

Peking Union Medical College Hospital

Beijing Anzhen Hospital

出版物和有用的链接

负责输入研究信息的人员自愿提供这些出版物。这些可能与研究有关。

一般刊物

研究记录日期

这些日期跟踪向 ClinicalTrials.gov 提交研究记录和摘要结果的进度。研究记录和报告的结果由国家医学图书馆 (NLM) 审查，以确保它们在发布到公共网站之前符合特定的质量控制标准。

研究主要日期

学习开始 (实际的)

2010年1月1日

初级完成 (估计的)

2028年12月30日

研究完成 (估计的)

2030年12月30日

研究注册日期

首次提交

2026年1月3日

首先提交符合 QC 标准的

2026年1月3日

首次发布 (实际的)

2026年1月13日

研究记录更新

最后更新发布 (实际的)

2026年1月21日

上次提交的符合 QC 标准的更新

2026年1月19日

最后验证

2025年5月1日