Fetoskopická endoluminální tracheální okluze pro těžkou levou a pravou vrozenou brániční kýlu

FETO je nezaslepená nerandomizovaná dvouramenná studie proveditelnosti a účinnosti, která se provádí na UPH-Meriter a AFCH jako součást Centra pro diagnostiku a léčbu plodu UW Health, oddělení chirurgie, University of Wisconsin School of Medicine and Public Health.

Potenciální subjekty budou identifikovány na základě prenatálního hodnocení pacientovy standardní péče pro CDH v Centru fetální diagnostiky a léčby UW Health ve spojení s Meriter Centrem pro perinatální péči, které zahrnuje následující:

• Komplexní porodnické ultrazvukové vyšetření včetně dokumentace délky děložního hrdla, gestačního věku, biometrie, herniace jater, vaskulatury jater, sonografického objemu plic, hladiny plodové vody, stavu membrány a výpočtu LHR.
• Fetální echokardiografie k vyhodnocení strukturálních srdečních anomálií
• Fetální MRI (24. - 26. týden těhotenství) k potvrzení herniace jater plodu, výpočet TFLV a O/E TFLV.
• Mateřská anamnéza včetně demografie, fyzického vyšetření, vitálních funkcí, výšky a hmotnosti
• Laboratorní testy, včetně microarray a karyotypu prostřednictvím amniocentézy
• Přehled souběžně podávaných léků
• Psychosociální hodnocení se sociálním pracovníkem a/nebo zdravotním psychologem.

Kontrola způsobilosti a proces informovaného souhlasu

Hlavní zkoušející a člen studijního týmu zkontrolují dokument informovaného souhlasu s vhodnými pacienty. To zahrnuje následující:

• Popis zdůvodnění a designu studie a také explicitní popis experimentální povahy intervence
• Popis a podrobné vysvětlení postupů
• Kontrola kritérií pro zařazení/vyloučení
• Psychosociální hodnocení k identifikaci podpory rodiny a možných matoucích sociálních problémů
• Vzdělávání pacientů včetně: popisu CDH, prenatálního a neonatálního vývoje, obecných očekávaných výsledků a možností řízení
• Zkontrolujte všechna objektivní rizika, přínosy a alternativy intervence FETO
• Kontrola otázek a posouzení, zda pacient rozumí postupům a požadavkům studie.

Výzkumné postupy

• Povolení k operaci anestezií a porodnickým personálem
• Testování na HIV, hepatitidu B, hepatitidu C, pokud je nelze získat od doporučujícího lékaře
• Tříčlenný panel odborníků na téma matky a plodu bude spolu s primárním zkoušejícím působit jako výbor pro dohled nad registrací a bude přezkoumávat veškerou zdrojovou dokumentaci pro zařazení/vyloučení a poskytne souhlas se zápisem subjektu před zahájením procedury FETO.

Fáze intervence

Fáze studijního postupu zahrnuje operaci FETO (umístění balónku), týdenní nebo dvoutýdenní sledování po operaci a odstranění balónku.

FETO chirurgie - výzkum

• Fyzikální vyšetření včetně hmotnosti, laboratorní testy, revize léků
• FETO bude dokončena ve 270 - 296 týdnech těhotenství u žen s O/E LHR < 30 %; pro levostranné a dokončené ve 270. až 296. týdnu těhotenství u pacientů s O/E LHR < 45 % u R-stranné CDH.
• Procedura bude dokončena pod ultrazvukovým vedením spolu s celkovou a lokální anestezií a profylaktickou tokolýzou pomocí nifedipinu a vaginálního progesteronového čípku po dobu těhotenství, stejně jako případné přidání dalších tokolytik na základě potřeby podle standardních protokolů mateřské a fetální medicíny. . Fetální analgezie a imobilizace se bude skládat z fentanylu, atropinu a rokuronia.
• Bude použit 10 Fr trokar, 1,3 mm fetoskop v 3,0 mm pouzdru (Karl Storz, Tuttlingen, Německo) a odnímatelný balónkový okluzní systém (BALTACCI-BDPE, Balt, Montmorency, Francie).
• Tokolýza nifedipinem, 20 mg každých 6 hodin pro tokolýzu, stejně jako 100 mg vaginálního progesteronového čípku na noc po dobu těhotenství, podle pooperačních postupů UW Health Fetal Diagnosis and Treatment Center pro jiné fetoskopické postupy. Průlomové kontrakce léčené indometacinem a IV síranem hořečnatým podle pokynů pro matku a plod. Subjekty mohou být propuštěny po úspěšné tokolýze pro průlomové kontrakce na perorálním nifedipinu, 10-20 mg perorálně každých 6 hodin navíc k vaginálnímu progesteronovému čípku po dobu těhotenství.
• Sériová měření sonografického objemu plic a O/E LHR a hodnocení umístění balónku začnou 24–48 hodin po operaci a budou pokračovat v průběhu těhotenství ultrazvukovým hodnocením až do odstranění balónku.
• Předpokládaný průběh v nemocnici je 24–48 hodin; je však možné, že subjekt bude hospitalizován pro komplikace nebo předčasný porod. Subjekt bude poté propuštěn do nedalekého ubytování v Ronald McDonald House of Madison.
• Subjekt a podpůrná osoba budou muset pobývat do 30 minut od UPH-Meriter v očekávání odstranění balónku.
• Subjekty budou na upraveném odpočinku na lůžku po dobu prvních 2 týdnů po propuštění, ale následně jim bude umožněno přejít na střední aktivitu, pokud je děloha v klidu.
• Posoudit možné nežádoucí příhody/závažné nežádoucí příhody.

Týdenní kontroly (vložení balónku k odstranění/doručení)

Standardní postupy péče:

• Laboratorní testy (pokud jsou klinicky indikovány)
• Biofyzikální profily budou prováděny týdně počínaje 32. týdnem
• Fyzikální vyšetření, včetně váhy, revize léků

• Fetální ultrazvuky jednou týdně po zavedení balónku až do porodu

  • Ultrazvuky prováděné každý týden po umístění balónku budou sestávat ze skenů prováděných pro účely sledování poprocedurního stavu těhotenství. To zahrnuje sledování srdeční frekvence plodu, hladiny plodové vody, vyloučení separace chorioamniotické membrány, známky ruptury membrán, správné umístění balónku, reakci na umístění balónku, jako je O/E LHR, a sledování plodu, jako je Biofyzikální profil.

Postupy výzkumu:

• Posouzení možných nežádoucích příhod/závažných nežádoucích příhod

Předoperační odstranění balónku mezi 32 týdny 0 dny a 34 týdny 6 dny – výzkum

• Historie lékařského záznamu a přehled
• Fyzikální vyšetření včetně hmotnosti, laboratorní testy, revize léků
• Vitální funkce, včetně krevního tlaku, teploty, hmotnosti
• Ultrazvuk - měření sonografického objemu plic a O/E LHR, měření hladiny plodové vody a stavu membrány
• Fetální MRI bude provedeno k vyhodnocení TFLV a O/E TFLV v týdnu plánovaného odstranění balónku (obvykle 5 týdnů po umístění)
• Fetální echokardiogram
• Povolení k operaci anestezií a porodnickým personálem. Regionální anestezie (spinální nebo epidurální) jako příprava na možný urgentní porod.
• Mateřské kortikosteroidy budou podávány 48 hodin před odstraněním okluze balónku
• Podaná tokolýza - nifedipin 20 mg předoperačně a poté každých 6 hodin po dobu 48 hodin. Průlomové kontrakce léčené zvýšenou dávkou nifedipinu, indometacinu nebo IV síranu hořečnatého podle protokolů mateřské a fetální medicíny.
• Posoudit možné nežádoucí příhody/závažné nežádoucí příhody

4.2.4 Odstranění balónu - výzkum

Fetoskopické odstranění okluze balónku bude provedeno ve 34. týdnu 0 dnů až 34. týdnech 6 dnů gestace.

Maximální doba implantace balónku, pokud je umístěn ve 270 týdnech a odstraněn ve 34. týdnu, je 7 týdnů. U balónků umístěných později v těhotenství nebo odstraněných dříve elektivně nebo nouzově bude trvání kratší.

• Předoperační ultrazvuk, ráno procedury (standardní péče, (SOC))
• Postup – pokus o perkutánní punkci perkutánní jehlou přes břicho matky pomocí jehly 20 gauge
• Postup - při neúspěšné aspiraci jehlou fetoskopické odstranění balónku
• Posouzení možných nežádoucích příhod/závažných nežádoucích příhod.

dodávka

Plánované dodání proběhne přibližně za 39 týdnů. Bude proveden císařský řez na AFCH nebo indukce porodu na AFCH (kde je snadno dostupná ECMO a úroveň IV NICU).

Standardní postupy péče:

• Surfaktant bude podán, pokud je balónek odstraněn v době porodu, při porodu méně než 34 týdnů nebo pokud se dítě narodí méně než 7 dní po uvolnění FETO.
• dodávka
• Standardní poporodní péče
• Pro předčasný porod před odstraněním balónku bude těhotná osoba přijata k tokolýze, mateřským kortikosteroidům a pokusu o udržení těhotenství.
• Laboratorní testy
• Recenze léků
• U předčasných porodů před odstraněním balónku, které nelze kontrolovat tokolýzou, lze provést porod pomocí Ex Utero Intrapartum Therapy (EXIT) při AFCH, pokud je to pro matku bezpečné. Pokud čas neumožní transport z UPH-Meriter do AFCH (6 minut jízdy sanitkou), bude proveden urgentní EXIT na UPH-Meriter a transportní ECMO tým bude povolán, aby byl v pohotovosti. Algoritmy Emergent EXIT používané jako standardní praxe u plodů s ucpanými dýchacími cestami z jiných příčin.
• U náhlých předčasných porodů nebo u mateřských indikací, kdy nelze provést EXIT, a před odstraněním balónku lze provést porod císařským řezem, po kterém následuje okamžitá bronchoskopie a zajištění dýchacích cest.

Postupy výzkumu:

• Posouzení možných nežádoucích příhod/závažných nežádoucích příhod.

Zajištění správného odstranění balónku

1. Když je endoskop v kontaktu s nafouknutým balónkem, člověk se může skutečně dívat skrz balónek, a proto má (falešný) dojem, že se dívá do průchodných dýchacích cest. Existují náznaky, že tomu tak není, jako je zploštění sliznice a natažení průdušnice. Také při vytahování endoskopu jsou obrysy a ocas balónku okamžitě zřejmé.
2. Práce s videoendoskopií v reálném čase se zdá být doporučená. Umožňuje pohodlnější vizualizaci a celý tým může sledovat postup a komunikovat s operátorem. Umožňuje také dokumentaci (filmování) pro zařazení do zdravotnické dokumentace.
3. K dispozici je několik účelově navržených nástrojů, ale také zaváděcí fetoskop lze použít k vytažení balónku. Může být moudré používat nástroje, které znáte nejlépe. Všechny tyto účelově navržené nástroje, které jsme popsali, však umožňují zavlažování vodou, takže lze vyčistit nečistoty a posoudit stav dýchacích cest.
4. Existuje také vysoce věrný tréninkový model, který lze použít pro trénink a rekvalifikaci.
5. Když se odstraní balónek na placentární cirkulaci a nedojde k žádnému fetálnímu utrpení, má celý čas kontrolovat celý proces vytváření dýchacích cest. Doporučuje se věnovat čas odstranění balónku (nebo při propíchnutí všech úlomků), odsátí a uvolnění dýchacích cest, intubaci a zahájení ventilace stále na šňůrce. Pouze při pozitivních známkách otevřených a funkčních dýchacích cest (včetně exkurze hrudníku a příznaků okysličení) by měla být šňůra sevřena.

Fáze navazující

Fáze sledování bude probíhat od narození do 36 měsíců věku. U porodu bude přítomen resuscitační tým z neonatologie a dětské chirurgie. Pro poporodní péči bude použit standardní protokol.

Výsledky standardních postupů péče, pokud budou provedeny, budou použity pro výzkumnou studii a budou shromážděny v době narození, 6 měsíců, 12 měsíců, 24 měsíců a 36 měsíců (± 1 měsíc). Extrahovaná data z EMR mohou zahrnovat následující:

• Použití ECMO (typ, načasování, trvání, schopnost odstavit)
• Normalizace plicní vaskulární rezistence. Využití plicních vazodilatátorů (např. inhalovaný oxid dusnatý, sildenafil) podle pokynů NICU a PICU.
• Bronchoskopie před prvním propuštěním k dokumentaci přítomnosti nebo nepřítomnosti tracheomalacie (provádí se pouze na symptomatickém základě).
• Zobrazování mozku – MRI hlavy
• Audiologické vyšetření
• Testování funkce plic (PFT)
• Rentgenový snímek hrudníku
• Fyzikální vyšetření a prozatímní anamnéza
• Echokardiografická vyšetření