- ICH GCP
- Registr klinických studií v USA
- Klinická studie NCT00084305
Analýza vzorků od jedinců s plicní fibrózou
29. srpna 2026 aktualizováno: National Human Genome Research Institute (NHGRI)
Etiologie plicní fibrózy není známa.
Analýzy krve, genomové DNA a vzorků získaných bronchoskopií, plicní biopsií, transplantací plic, klinicky indikovanými extrapulmonálními biopsiemi nebo posmrtným vyšetřením jedinců s touto poruchou mohou přispět k našemu pochopení patogenních mechanismů plicní fibrózy.
Účelem tohoto protokolu je získat a analyzovat krev, genomovou DNA a vzorky bronchoskopií, plicní biopsií, transplantací plic, extrapulmonálními biopsiemi nebo posmrtným vyšetřením od subjektů s plicní fibrózou.
Kromě toho lze získat a analyzovat krev, genomovou DNA, klinicky indikované extrapulmonální biopsie, jakož i bronchoskopické a postmortální vyšetření od příbuzných subjektů s dědičnou formou plicní fibrózy; vzorky krve, genomové DNA a bronchoskopie lze získat od zdravých výzkumných dobrovolníků....
Přehled studie
Postavení
Aktivní, ne nábor
Detailní popis
Etiologie plicní fibrózy není známa.
Analýzy krve, genomové DNA a vzorků získaných bronchoskopií, plicní biopsií, transplantací plic, klinicky indikovanými extrapulmonálními biopsiemi nebo posmrtným vyšetřením jedinců s touto poruchou mohou přispět k našemu pochopení patogenních mechanismů plicní fibrózy.
Účelem tohoto protokolu je získat a analyzovat krev, genomovou DNA a vzorky bronchoskopií, plicní biopsií, transplantací plic, extrapulmonálními biopsiemi nebo posmrtným vyšetřením od subjektů s plicní fibrózou.
Kromě toho lze získat a analyzovat krev, genomovou DNA, klinicky indikované extrapulmonální biopsie, jakož i bronchoskopické a postmortální vyšetření od příbuzných subjektů s dědičnou formou plicní fibrózy; vzorky krve, genomové DNA a bronchoskopie lze získat od zdravých výzkumných dobrovolníků.
Typ studie
Pozorovací
Zápis (Aktuální)
315
Kontakty a umístění
Tato část poskytuje kontaktní údaje pro ty, kteří studii provádějí, a informace o tom, kde se tato studie provádí.
Studijní místa
-
-
Maryland
-
Bethesda, Maryland, Spojené státy, 20892
- National Institutes of Health Clinical Center
-
-
Kritéria účasti
Výzkumníci hledají lidi, kteří odpovídají určitému popisu, kterému se říká kritéria způsobilosti. Některé příklady těchto kritérií jsou celkový zdravotní stav osoby nebo předchozí léčba.
Kritéria způsobilosti
Věk způsobilý ke studiu
18 let a starší (Dospělý, Starší dospělý)
Přijímá zdravé dobrovolníky
Ne
Metoda odběru vzorků
Vzorek nepravděpodobnosti
Studijní populace
Pacienti s plicní fibrózou@@@@@@
Popis
- KRITÉRIA PRO ZAŘAZENÍ:
Jednotlivci, kteří jsou starší 18 let a mají některou z následujících situací:
- Idiopatická plicní fibróza [definovaná směrnicemi American Thoracic Society/European Respiratory Society],
- Familiární plicní fibróza [definovaná jako idiopatická plicní fibróza u dvou nebo více příbuzných prvního stupně],
- Příbuzní pacientů s dědičnou plicní fibrózou,
- Hermansky-Pudlak syndrom (diagnostikovaný nedostatkem nebo nedostatkem tělísek s hustotou destiček na celoplošné elektronové mikroskopii nebo genetickým testováním),
- Plicní fibróza spojená s kolagenovými vaskulárními onemocněními nebo autozánětlivými poruchami,
- Plicní fibróza po COVID-19 [tj. plicní fibróza u jedince zotavujícího se z infekce SARS-CoV-2], nebo
- Zdraví výzkumní dobrovolníci podle anamnézy a indikovaných testů (jedinci bez anamnézy chronického plicního onemocnění, kolagenového vaskulárního onemocnění nebo krvácivé poruchy).
KRITÉRIA VYLOUČENÍ:
Jednotlivci s některým z následujících:
- Významná inhalační expozice fibrogenním vláknům nebo prachu nebo expozice lékům spojeným s plicní fibrózou,
- nekontrolovaná ischemická choroba srdeční,
- Neopravitelná krvácivá diatéza,
- Těhotenství nebo kojení (vyloučeno z důvodu vystavení zbytečným rizikům), popř
- Neschopnost dát informovaný souhlas (vyloučeno z důvodu vystavení zbytečným rizikům).
Studijní plán
Tato část poskytuje podrobnosti o studijním plánu, včetně toho, jak je studie navržena a co studie měří.
Jak je studie koncipována?
Detaily designu
- Observační modely: Kohorta
- Časové perspektivy: Průřezový
Kohorty a intervence
Skupina / kohorta |
|---|
|
Zdraví dobrovolníci
|
|
Rodina
Rodinní příslušníci pacientů s plicní fibrózou
|
|
Plicní fibróza
Pacienti s plicní fibrózou
|
Co je měření studie?
Primární výstupní opatření
Měření výsledku |
Popis opatření |
Časové okno |
|---|---|---|
|
Obstarat a analyzovat
Časové okno: Pokračující
|
Cíle a specifické cíle tohoto protokolu jsou získat a analyzovat vzorky krve a buněk/tkáň od jedinců s plicní fibrózou, příbuzných subjektů s familiární plicní fibrózou a zdravých výzkumných dobrovolníků.
|
Pokračující
|
Spolupracovníci a vyšetřovatelé
Zde najdete lidi a organizace zapojené do této studie.
Vyšetřovatelé
- Vrchní vyšetřovatel: Wendy J Introne, M.D., National Human Genome Research Institute (NHGRI)
Publikace a užitečné odkazy
Osoba odpovědná za zadávání informací o studiu tyto publikace poskytuje dobrovolně. Mohou se týkat čehokoli, co souvisí se studiem.
Obecné publikace
- Han CG, O'Brien KJ, Coon LM, Majerus JA, Huryn LA, Haroutunian SG, Moka N, Introne WJ, Macnamara E, Gahl WA, Malicdan MCV, Chen D, Krishnan K, Gochuico BR. Severe bleeding with subclinical oculocutaneous albinism in a patient with a novel HPS6 missense variant. Am J Med Genet A. 2018 Dec;176(12):2819-2823. doi: 10.1002/ajmg.a.40514. Epub 2018 Oct 4.
- El-Chemaly S, Cheung F, Kotliarov Y, O'Brien KJ, Gahl WA, Chen J, Perl SY, Biancotto A, Gochuico BR. The Immunome in Two Inherited Forms of Pulmonary Fibrosis. Front Immunol. 2018 Jan 31;9:76. doi: 10.3389/fimmu.2018.00076. eCollection 2018.
Užitečné odkazy
Termíny studijních záznamů
Tato data sledují průběh záznamů studie a předkládání souhrnných výsledků na ClinicalTrials.gov. Záznamy ze studií a hlášené výsledky jsou před zveřejněním na veřejné webové stránce přezkoumány Národní lékařskou knihovnou (NLM), aby se ujistily, že splňují specifické standardy kontroly kvality.
Hlavní termíny studia
Začátek studia (Aktuální)
9. června 2004
Termíny zápisu do studia
První předloženo
9. června 2004
První předloženo, které splnilo kritéria kontroly kvality
9. června 2004
První zveřejněno (Odhadovaný)
10. června 2004
Aktualizace studijních záznamů
Poslední zveřejněná aktualizace (Aktuální)
1. září 2026
Odeslaná poslední aktualizace, která splnila kritéria kontroly kvality
29. srpna 2026
Naposledy ověřeno
6. listopadu 2025
Více informací
Termíny související s touto studií
Další relevantní podmínky MeSH
- Patologické procesy
- Metabolismus, vrozené chyby
- Genetické choroby, vrozené
- Metabolické choroby
- Nemoci dýchacích cest
- Plicní onemocnění
- Oční nemoci
- Hematologická onemocnění
- Kožní choroby
- Oční choroby, dědičné
- Poruchy srážení krve
- Hypopigmentace
- Pigmentační poruchy
- Onemocnění plic, intersticiální
- Hemoragické poruchy
- Kožní onemocnění, genetické
- Poruchy krevních destiček
- Metabolismus aminokyselin, vrozené chyby
- Poruchy srážení krve, dědičné
- Fibróza
- Albinismus, okulokutánní
- Albinismus
- Nedostatek zásoby krevních destiček
- Vrozené, dědičné a neonatální nemoci a abnormality
- Patologické stavy, příznaky a symptomy
- Nutriční a metabolické nemoci
- Onemocnění kůže a pojivové tkáně
- Hemická a lymfatická onemocnění
- Plicní fibróza
- Hermanski-Pudlak syndrom
Další identifikační čísla studie
- 040211
- 04-HG-0211
Informace o lécích a zařízeních, studijní dokumenty
Studuje lékový produkt regulovaný americkým FDA
Ne
Studuje produkt zařízení regulovaný americkým úřadem FDA
Ne
Tyto informace byly beze změn načteny přímo z webu clinicaltrials.gov. Máte-li jakékoli požadavky na změnu, odstranění nebo aktualizaci podrobností studie, kontaktujte prosím register@clinicaltrials.gov. Jakmile bude změna implementována na clinicaltrials.gov, bude automaticky aktualizována i na našem webu .