Studie refrakterní a/nebo recidivující TAkayasu aARTeritidy (START)

Takayasuova arteritida (TA) je vaskulitida neznámého původu, která vede k postupnému ztluštění a stenóze velkých a středních tepen (aorty a jejích hlavních větví a plicních tepen). Léčba první linie TA sestává z vysokých dávek kortikosteroidů (CS) (Mukhtyar et al, 2009). 20 až 50 % případů reaguje na samotnou CS s následným ústupem symptomů a stabilizací vaskulárních abnormalit (Shelhamer et al, 1985; Maksimowicz-McKinnon et al, 2007). Ačkoli léky druhé linie (methotrexát, azathioprin, mykofenolát mofetil, cyklofosfamid) mohou vést k počáteční remisi, relapsy zůstávají časté, když je prednison snížen (Maksimowicz-McKinnon et al, 2007). 50 % CS-rezistentních nebo relabujících pacientů s TA tedy může dosáhnout trvalé remise přidáním methotrexátu (Hoffman et al, 1994). Během poslední dekády byla jako léčba třetí linie u refrakterní nebo recidivující TA použita biologická léčiva, jako je protinádorový nekrotický faktor alfa (anti-TNFα) a anti-interleukin-6 (anti-IL-6). Téměř 90 % případů TA rezistentních na CS-methotrexát reagovalo na infliximab, anti-TNFα, a trvalé remise bylo dosaženo u 37 až 76 % případů (Schmidt a kol., 2012; Comarmond a kol., 2012; Mekinian a kol., 2012 ). Tocilizumab, anti-IL-6, poskytl podobné výsledky s 68 % trvalé remise u refrakterní TA (Abisror et al, 2013). Bez ohledu na klasické kardiovaskulární rizikové faktory hraje systémový zánět a užívání CS klíčovou roli ve výskytu kardiovaskulárních trombotických příhod (CVE) (Rouville et al, 2015). Protože se CVE překrývají s komplikacemi TA, je primární u této vaskulitidy drasticky zužovat CS. Naším cílem je proto prospektivně analyzovat dlouhodobý výsledek pacientů s refrakterní/recidivující TA.