Tulenkestävän ja/tai uusiutuvan TAkayasu-arteriitin tutkimus (START)

Takayasu-arteriitti (TA) on tuntemattoman alkuperän vaskuliitti, joka johtaa suurten ja keskisuurten valtimoiden (aortan ja sen päähaarojen sekä keuhkovaltimoiden) progressiiviseen paksuuntumiseen ja ahtautumiseen. TA:n ensilinjan hoito koostuu suuriannoksisista kortikosteroideista (CS) (Mukhtyar et al, 2009). 20–50 % tapauksista reagoi pelkkään CS:ään, minkä jälkeen oireet häviävät ja verisuonihäiriöt stabiloituvat (Shelhamer et al, 1985; Maksimowicz-McKinnon et al, 2007). Vaikka toisen linjan aineet (metotreksaatti, atsatiopriini, mykofenolaattimofetiili, syklofosfamidi) voivat johtaa ensimmäiseen remissioon, pahenemisvaiheet ovat yleisiä, kun prednisonia pienennetään (Maksimowicz-McKinnon et al, 2007). Siten 50 % CS-resistenteistä tai uusiutuvista TA-potilaista voi saavuttaa jatkuvan remission metotreksaattia lisäämällä (Hoffman et ai., 1994). Viimeisen vuosikymmenen aikana biologisia aineita, kuten antituumorinekroositekijä alfa (anti-TNFa) ja anti-interleukiini-6 (anti-IL-6), on käytetty kolmannen linjan hoitona refraktorisessa tai uusiutuvassa TA:ssa. Lähes 90 % CS-metotreksaattiresistenteistä TA-tapauksista reagoi infliksimabiin, anti-TNFα:aan, ja jatkuva remissio saavutettiin 37–76 prosentissa tapauksista (Schmidt et al, 2012; Comarmond et al, 2012; Mekinian et al, 2012 ). Tosilitsumabi, anti-IL-6, on antanut samanlaisia ​​tuloksia 68 %:lla pitkäaikaisesta remissiosta refraktorisessa TA:ssa (Abisror et al, 2013). Klassisista kardiovaskulaarisista riskitekijöistä riippumatta systeeminen tulehdus ja CS:n käyttö ovat avainasemassa kardiovaskulaaristen tromboottisten tapahtumien (CVE) esiintymisessä (Roubille et al, 2015). Koska CVE:t menevät päällekkäin TA-komplikaatioiden kanssa, on ensiarvoisen tärkeää vähentää CS:tä dramaattisesti tässä vaskuliitissa. Siksi pyrimme analysoimaan prospektiivisesti refraktoristen/relapsoituvien TA-potilaiden pitkän aikavälin tuloksia.