Studio dell'arterite TAkayasu refrattaria e/o recidivante (START)

L'arterite di Takayasu (TA) è una vasculite di origine sconosciuta, che determina un progressivo ispessimento e stenosi delle grandi e medie arterie (l'aorta e i suoi rami principali e le arterie polmonari). La terapia di prima linea dell'AT consiste in corticosteroidi ad alto dosaggio (CS) (Mukhtyar et al, 2009). Tra il 20 e il 50% dei casi risponde alla sola CS, con successiva risoluzione dei sintomi e stabilizzazione delle anomalie vascolari (Shelhamer et al, 1985; Maksimowicz-McKinnon et al, 2007). Sebbene gli agenti di seconda linea (metotrexato, azatioprina, micofenolato mofetile, ciclofosfamide) possano determinare una remissione iniziale, le ricadute rimangono comuni quando il prednisone viene ridotto gradualmente (Maksimowicz-McKinnon et al, 2007). Pertanto, il 50% dei pazienti con TA resistente al CS o recidivante può ottenere una remissione prolungata con l'aggiunta di metotrexato (Hoffman et al, 1994). Durante l'ultimo decennio, i farmaci biologici come il fattore di necrosi antitumorale alfa (anti-TNFα) e l'anti-interleuchina-6 (anti-IL-6) sono stati utilizzati come trattamento di terza linea nell'AT refrattaria o recidivante. Quasi il 90% dei casi di TA resistente al CS-metotrexato ha risposto a infliximab, un anti-TNFα, e una remissione sostenuta è stata ottenuta nel 37-76% dei casi (Schmidt et al, 2012; Comarmond et al, 2012; Mekinian et al, 2012 ). Tocilizumab, un anti-IL-6 ha dato risultati simili con il 68% di remissione sostenuta in TA refrattaria (Abisror et al, 2013). Indipendentemente dai classici fattori di rischio cardiovascolare, l'infiammazione sistemica e l'uso di CS svolgono un ruolo fondamentale nel verificarsi di eventi trombotici cardiovascolari (CVE) (Roubille et al, 2015). Poiché i CVE si sovrappongono alle complicanze dell'AT, è fondamentale ridurre drasticamente il CS in quella vasculite. Ci proponiamo quindi di analizzare in modo prospettico l'esito a lungo termine dei pazienti con TA refrattaria/recidivante.