Badanie opornego i/lub nawrotowego zapalenia tętnic TAKayasu (START)

Zapalenie tętnic Takayasu (TA) jest zapaleniem naczyń o nieznanej etiologii, powodującym postępujące pogrubienie i zwężenie dużych i średnich tętnic (aorty i jej głównych odgałęzień oraz tętnic płucnych). Terapia pierwszego rzutu TA składa się z kortykosteroidów w dużych dawkach (CS) (Mukhtyar i in., 2009). Od 20 do 50% przypadków odpowiada na sam CS, z późniejszym ustąpieniem objawów i stabilizacją nieprawidłowości naczyniowych (Shelhamer i in., 1985; Maksimowicz-McKinnon i in., 2007). Chociaż leki drugiego rzutu (metotreksat, azatiopryna, mykofenolan mofetylu, cyklofosfamid) mogą powodować początkową remisję, nawroty pozostają częste, gdy zmniejsza się dawkę prednizonu (Maksimowicz-McKinnon i in., 2007). Zatem 50% pacjentów z opornością na kortykosteroidy lub z nawrotem TA może osiągnąć trwałą remisję po dodaniu metotreksatu (Hoffman i in., 1994). W ciągu ostatniej dekady leki biologiczne, takie jak czynnik martwicy nowotworów alfa (anty-TNFα) i anty-interleukina-6 (anty-IL-6), były stosowane jako leczenie trzeciego rzutu w opornym na leczenie lub nawracającym TA. Prawie 90% przypadków TA opornych na CS-metotreksat odpowiedziało na infliksymab, lek anty-TNFα, a trwałą remisję uzyskano w 37 do 76% przypadków (Schmidt i in., 2012; Comarmond i in., 2012; Mekinian i in., 2012 ). Tocilizumab, anty-IL-6, dał podobne wyniki z 68% utrzymującą się remisją w opornej na leczenie TA (Abisror i in., 2013). Niezależnie od klasycznych czynników ryzyka sercowo-naczyniowego, ogólnoustrojowe zapalenie i stosowanie kortykosteroidów odgrywają kluczową rolę w występowaniu zdarzeń zakrzepowych układu sercowo-naczyniowego (CVE) (Roubille i in., 2015). Ponieważ CVE nakładają się na powikłania TA, zasadnicze znaczenie ma drastyczne zmniejszenie CS w tym zapaleniu naczyń. Dlatego naszym celem jest prospektywna analiza długoterminowych wyników pacjentów opornych na leczenie/nawracających TA.