Estudo da ARterite TAkayasu refratária e/ou recidivante (START)

A arterite de Takayasu (AT) é uma vasculite de origem desconhecida, resultando em espessamento e estenose progressivos de grandes e médias artérias (a aorta e seus principais ramos e as artérias pulmonares). A terapia de primeira linha da AT consiste em altas doses de corticosteroides (CS) (Mukhtyar et al, 2009). Entre 20 e 50% dos casos respondem apenas ao CS, com subsequente resolução dos sintomas e estabilização das anormalidades vasculares (Shelhamer et al, 1985; Maksimowicz-McKinnon et al, 2007). Embora os agentes de segunda linha (metotrexato, azatioprina, micofenolato de mofetil, ciclofosfamida) possam resultar em remissão inicial, as recaídas permanecem comuns quando a prednisona é reduzida (Maksimowicz-McKinnon et al, 2007). Assim, 50% dos pacientes com AT recidivante ou resistentes à CS podem alcançar remissão sustentada com a adição de metotrexato (Hoffman et al, 1994). Durante a última década, biológicos como anti-fator de necrose tumoral alfa (anti-TNFα) e anti-interleucina-6 (anti-IL-6) foram usados ​​como tratamento de terceira linha na AT refratária ou recidivante. Quase 90% dos casos de AT resistentes ao metotrexato CS responderam ao infliximabe, um anti-TNFα, e a remissão sustentada foi obtida em 37 a 76% dos casos (Schmidt et al, 2012; Comarmond et al, 2012; Mekinian et al, 2012 ). O tocilizumab, um anti-IL-6, deu resultados semelhantes com 68% de remissão sustentada na AT refratária (Abisror et al, 2013). Independentemente dos fatores de risco cardiovascular clássicos, a inflamação sistêmica e o uso de CS desempenham um papel fundamental na ocorrência de eventos trombóticos cardiovasculares (CVEs) (Roubille et al, 2015). Como os CVEs se sobrepõem às complicações da AT, é primordial reduzir drasticamente o CS nessa vasculite. Nosso objetivo, portanto, é analisar prospectivamente o resultado a longo prazo de pacientes com AT refratária/recorrente.