Untersuchung der refraktären und/oder rezidivierenden TAkayasu-Arteritis (START)

Die Takayasu-Arteriitis (TA) ist eine Vaskulitis unbekannter Ursache, die zu einer fortschreitenden Verdickung und Stenose großer und mittlerer Arterien (der Aorta und ihrer Hauptäste sowie der Pulmonalarterien) führt. Die Erstlinientherapie von TA besteht aus hochdosierten Kortikosteroiden (CS) (Mukhtyar et al., 2009). Zwischen 20 und 50 % der Fälle sprechen auf CS allein an, mit anschließender Auflösung der Symptome und Stabilisierung der Gefäßanomalien (Shelhamer et al., 1985; Maksimowicz-McKinnon et al., 2007). Obwohl Mittel der zweiten Wahl (Methotrexat, Azathioprin, Mycophenolatmofetil, Cyclophosphamid) zu einer anfänglichen Remission führen können, bleiben Rückfälle häufig, wenn Prednison ausgeschlichen wird (Maksimowicz-McKinnon et al., 2007). Somit können 50 % der Patienten mit CS-resistenter oder rezidivierender TA eine anhaltende Remission durch die Zugabe von Methotrexat erreichen (Hoffman et al., 1994). Während des letzten Jahrzehnts wurden Biologika wie Anti-Tumornekrosefaktor Alpha (Anti-TNFα) und Anti-Interleukin-6 (Anti-IL-6) als Drittlinienbehandlung bei refraktärer oder rezidivierender TA eingesetzt. Fast 90 % der CS-Methotrexat-resistenten TA-Fälle sprachen auf Infliximab an, ein Anti-TNFα, und in 37 bis 76 % der Fälle wurde eine anhaltende Remission erzielt (Schmidt et al., 2012; Comarmond et al., 2012; Mekinian et al., 2012 ). Tocilizumab, ein Anti-IL-6, hat mit 68 % anhaltender Remission bei refraktärer TA ähnliche Ergebnisse erzielt (Abisror et al., 2013). Unabhängig von klassischen kardiovaskulären Risikofaktoren spielen die systemische Entzündung und die Anwendung von CS eine zentrale Rolle beim Auftreten von kardiovaskulären thrombotischen Ereignissen (CVEs) (Roubille et al, 2015). Da sich CVEs mit TA-Komplikationen überschneiden, ist es von grundlegender Bedeutung, CS bei dieser Vaskulitis drastisch zu verjüngen. Unser Ziel ist es daher, das Langzeitergebnis von Patienten mit refraktärer/rezidivierender TA prospektiv zu analysieren.