Undersøgelse af refraktær og/eller recidiverende TAkayasu arTeritis (START)

Takayasu arteritis (TA) er en vaskulitis af ukendt oprindelse, der resulterer i progressiv fortykkelse og stenose af store og mellemstore arterier (aorta og dens hovedgrene og lungearterierne). Førstelinjebehandling af TA består af højdosis kortikosteroider (CS) (Mukhtyar et al, 2009). Mellem 20 og 50 % af tilfældene reagerer på CS alene, med efterfølgende opløsning af symptomer og stabilisering af vaskulære abnormiteter (Shelhamer et al, 1985; Maksimowicz-McKinnon et al, 2007). Selvom andenlinjemidler (methotrexat, azathioprin, mycophenolatmofetil, cyclophosphamid) kan resultere i initial remission, forbliver tilbagefald almindelige, når prednison nedtrappes (Maksimowicz-McKinnon et al, 2007). Således kan 50 % af CS-resistente eller recidiverende TA-patienter opnå vedvarende remission med tilsætning af methotrexat (Hoffman et al, 1994). I løbet af det sidste årti er biologiske lægemidler såsom antitumornekrosefaktor alfa (anti-TNFα) og anti-interleukin-6 (anti-IL-6) blevet brugt som tredjelinjebehandling ved refraktær eller recidiverende TA. Næsten 90 % af CS-methotrexat-resistente TA-tilfælde reagerede på infliximab, en anti-TNFα, og vedvarende remission blev opnået i 37 til 76 % af tilfældene (Schmidt et al, 2012; Comarmond et al, 2012; Mekinian et al, 2012 ). Tocilizumab, et anti-IL-6, har givet lignende resultater med 68 % af vedvarende remission ved refraktær TA (Abisror et al, 2013). Uanset klassiske kardiovaskulære risikofaktorer spiller den systemiske inflammation og CS-brug en central rolle i forekomsten af ​​kardiovaskulære trombotiske hændelser (CVE'er) (Roubille et al, 2015). Da CVE'er overlapper med TA-komplikationer, er det primordialt at nedtrappe CS drastisk i den vaskulitis. Vi sigter derfor mod at analysere prospektivt det langsigtede resultat af refraktære/relapserende TA-patienter.