Přehled izolované hypoganglionózy a prezentace nového případu komplikovaného sigmoidním volvulem

Izolovaná hypoganglionóza je vzácná a tvoří 3–5 % všech vrozených neurologických onemocnění střev. Vzhledem k tomu, že hypoganglionóza je spojena se symptomy, jako je chronická zácpa nebo pseudoobstrukce, lze ji zaměnit s Hirschprungovou chorobou a je důležité provést diferenciální diagnostiku před léčbou. Naším cílem v této studii; Kromě sdílení vzácně izolované hypoganglionózy a sigmoidálního volvulu u 45letého pacienta s mentální retardací předkládají výzkumníci systematický komplexní přehled hypoganglionózy. Byly prohledány databáze Pubmed a Scopus. V psaném jazyce nebyla použita žádná omezení. Do studie byly přidány pouze ojedinělé případy hypoganglionózy. V případech; byl zkoumán autor, rok vydání, země vydání, věk, pohlaví, chirurgická nebo nechirurgická léčba, výsledky léčby a úmrtnost.

Pokud je u dětí a dospívajících pozorován sigmoidální volvulus, měla by být v diferenciální diagnostice zvážena vrozená neurologická onemocnění střev. Hirschprungova choroba musí být vyloučena rektální biopsií. Histopatologické vyšetření by mělo být provedeno pro diagnostiku a stanovení chirurgických okrajů u izolované hypoganglionózy.