Gennemgang af isoleret hypoganglionose og præsentation af et nyt tilfælde kompliceret med sigmoid volvulus

Isoleret hypoganglionose er sjælden og udgør 3-5 % af alle medfødte neurologiske tarmsygdomme. Da hypoganglionose er forbundet med symptomer som kronisk obstipation eller pseudo-obstruktion, kan det forveksles med Hirschprungs sygdom, og det er vigtigt at stille en differentialdiagnose før behandling. Vores mål i denne undersøgelse; Ud over at dele den sjældent isolerede hypoganglionose og sigmoid volvulus hos en 45-årig mandlig patient med mental retardering, præsenterer efterforskerne en systematisk omfattende gennemgang af hypoganglionose. Pubmed og Scopus databaser blev scannet. Der blev ikke brugt begrænsninger i skriftsproget. Kun isolerede tilfælde af hypoganglionose blev føjet til undersøgelsen. I sagerne; forfatter, udgivelsesår, udgivelsesland, alder, køn, kirurgiske eller ikke-kirurgiske behandlinger, behandlingsresultater og dødelighed blev undersøgt.

Når sigmoid volvulus ses hos børn og unge, bør medfødte neurologiske tarmsygdomme overvejes i differentialdiagnosen. Hirschprungs sygdom skal udelukkes ved endetarmsbiopsi. Den histopatologiske undersøgelse bør udføres til diagnosticering og bestemmelse af kirurgiske marginer ved isoleret hypoganglionose.