Bilan d'une hypoganglionose isolée et présentation d'un nouveau cas compliqué de volvulus du sigmoïde

L'hypoganglionose isolée est rare et représente 3 à 5 % de toutes les maladies neurologiques intestinales congénitales. L'hypoganglionose étant associée à des symptômes tels que la constipation chronique ou la pseudo-obstruction, elle peut être confondue avec la maladie de Hirschprung et il est important de faire un diagnostic différentiel avant le traitement. Notre objectif dans cette étude; En plus de partager l'hypoganglionose et le volvulus sigmoïde rarement isolés chez un homme de 45 ans présentant un retard mental, les chercheurs présentent une revue systématique complète de l'hypoganglionose. Les bases de données Pubmed et Scopus ont été scannées. Aucune restriction n'a été utilisée dans la langue écrite. Seuls des cas isolés d'hypoganglionose ont été ajoutés à l'étude. Dans les cas; l'auteur, l'année de publication, le pays de publication, l'âge, le sexe, les traitements chirurgicaux ou non chirurgicaux, les résultats du traitement et la mortalité ont été examinés.

Lorsque le volvulus sigmoïde est observé chez les enfants et les adolescents, les maladies neurologiques intestinales congénitales doivent être prises en compte dans le diagnostic différentiel. La maladie de Hirschprung doit être exclue par une biopsie rectale. L'examen histopathologique doit être réalisé pour le diagnostic et la détermination des marges chirurgicales dans les hypoganglionoses isolées.