Revisão da Hipoganglionose Isolada e Apresentação de um Novo Caso Complicado com Vólvulo Sigmoide

A hipoganglionose isolada é rara e constitui 3-5% de todas as doenças intestinais neurológicas congênitas. Como a hipoganglionose está associada a sintomas como constipação crônica ou pseudo-obstrução, pode ser confundida com a doença de Hirschprung e é importante fazer um diagnóstico diferencial antes do tratamento. Nosso objetivo neste estudo; Além de compartilhar a hipoganglionose raramente isolada e o volvo sigmóide em um paciente do sexo masculino de 45 anos com retardo mental, os pesquisadores apresentam uma revisão sistemática abrangente da hipoganglionose. Os bancos de dados Pubmed e Scopus foram digitalizados. Não foram utilizadas restrições na linguagem escrita. Apenas casos isolados de hipoganglionose foram adicionados ao estudo. Nos casos; autor, ano de publicação, país de publicação, idade, sexo, tratamentos cirúrgicos ou não cirúrgicos, resultados do tratamento e mortalidade foram examinados.

Quando o volvo de sigmóide é observado em crianças e adolescentes, doenças neurológicas intestinais congênitas devem ser consideradas no diagnóstico diferencial. A doença de Hirschprung deve ser descartada por biópsia retal. A investigação histopatológica deve ser realizada para o diagnóstico e determinação das margens cirúrgicas na hipoganglionose isolada.