Účinnost nového protokolu Post Kasai ILBS v biliární atrézii.

Biliární atrézie (BA) je neonatální progresivní fibrotizující cholangiopatie a nejčastější indikace k transplantaci jater u dětí [1]. Chirurgické odstranění žlučových zbytků a Roux-en-Y hepatoportoenterostomie (HPE) má za cíl obnovit biliární drenáž a potlačit progresi do cirhózy. Úspěšná HPE, definovaná jako hladina celkového bilirubinu v séru <2 mg/dl tři měsíce po operaci, se vyskytuje u ~50 % pacientů ve Spojených státech [2]. Zdá se, že nejlepším prediktorem odpovědi na HPE je nízký věk s omezenými údaji o účinnosti adjuvantní terapie, jako jsou kortikosteroidy, antibiotika a choleretika [3,4]. Potenciálními způsoby účinku těchto terapií je zvýšení toku žluči a také protizánětlivý účinek [5].

V roce 2007 dvojitě zaslepená randomizovaná studie ve Spojeném království identifikovala příznivý účinek léčby kortikosteroidy na snížení hladiny bilirubinu jeden měsíc po HPE bez signifikantních změn v potřebě transplantace jater [6]. Od té doby proběhlo několik nejvýznamnějších studií, studie Kings Hospital [7] a studie START [8], které prokázaly snížení hladin bilirubinu; oba však neprokázaly žádný účinek na přežití nativních jater.

Jedna studie provedená Bezerrou et al [9], kde používali steroidy přizpůsobeným způsobem, však ukázala významné zlepšení v drenáži žluči u jejich subjektů oproti jejich historické kohortě. Proto navrhujeme provést prospektivní kohortovou studii k posouzení účinnosti nového protokolu post Kasai (steroidní) ILBS u biliární atrézie.