Wirksamkeit des neuen ILBS-Protokolls nach Kasai bei Gallenatresie.

Die Gallengangsatresie (BA) ist eine neonatale progressive fibrosierende Cholangiopathie und die häufigste Indikation für eine Lebertransplantation bei Kindern [1]. Die chirurgische Entfernung von Gallenresten und die Roux-en-Y-Hepatoportoenterostomie (HPE) zielen darauf ab, den Gallenabfluss wiederherzustellen und das Fortschreiten einer Zirrhose zu unterdrücken. Eine erfolgreiche HPE, definiert als ein Serum-Gesamtbilirubinspiegel <2 mg/dl drei Monate nach der Operation, tritt bei etwa 50 % der Patienten in den Vereinigten Staaten auf [2]. Das junge Alter scheint der beste Prädiktor für das Ansprechen auf HPE zu sein, da nur begrenzte Daten zur Wirksamkeit adjuvanter Therapien wie Kortikosteroide, Antibiotika und Choleretika vorliegen [3,4]. Mögliche Wirkmechanismen dieser Therapien bestehen darin, den Gallenfluss zu steigern und eine entzündungshemmende Wirkung auszuüben [5].

Im Jahr 2007 wurde in einer doppelblinden, randomisierten Studie im Vereinigten Königreich eine positive Wirkung der Kortikosteroidtherapie auf die Senkung des Bilirubinspiegels einen Monat nach der HPE festgestellt, ohne dass sich die Notwendigkeit einer Lebertransplantation signifikant änderte [6]. Seitdem gab es mehrere Studien, darunter die Kings-Hospital-Studie [7] und die START-Studie [8], die eine Senkung des Bilirubinspiegels zeigten; Allerdings konnte bei beiden kein Einfluss auf das Überleben der nativen Leber nachgewiesen werden.

Allerdings zeigte eine von Bezerra et al. [9] durchgeführte Studie, in der sie Steroide auf maßgeschneiderte Weise einsetzten, eine signifikante Verbesserung des Gallenabflusses bei ihren Probanden im Vergleich zu ihrer historischen Kohorte. Daher schlagen wir vor, eine prospektive Kohortenstudie durchzuführen, um die Wirksamkeit des neuen ILBS-Protokolls nach Kasai (Steroid) bei Gallenatresie zu bewerten.