Efficacia del protocollo ILBS New Post Kasai nell'atresia biliare.

L’atresia biliare (BA) è una colangiopatia fibrosante progressiva neonatale e l’indicazione più frequente al trapianto di fegato pediatrico [1]. La rimozione chirurgica dei residui biliari e l'epatoportoenterostomia Roux-en-Y (HPE) mirano a ripristinare il drenaggio biliare e a sopprimere la progressione verso la cirrosi. Un HPE di successo, definito come un livello di bilirubina totale sierica <2 mg/dL a tre mesi dopo l’intervento chirurgico, si verifica in circa il 50% dei pazienti negli Stati Uniti [2]. La giovane età sembra essere il miglior predittore di risposta all’HPE, con dati limitati sull’efficacia delle terapie adiuvanti come corticosteroidi, antibiotici e agenti coleretici [3,4]. Le potenziali modalità d’azione di queste terapie consistono nell’aumentare il flusso biliare e nell’esercitare un effetto antinfiammatorio [5].

Nel 2007, uno studio randomizzato in doppio cieco nel Regno Unito ha identificato un effetto benefico della terapia con corticosteroidi sulla riduzione del livello di bilirubina un mese dopo l’HPE senza cambiamenti significativi nella necessità di trapianto di fegato [6]. Da allora ci sono stati diversi studi clinici tra cui i più importanti, lo studio del Kings Hospital [7] e lo studio START [8] che hanno dimostrato una riduzione dei livelli di bilirubina; tuttavia entrambi non sono riusciti a dimostrare alcun effetto sulla sopravvivenza del fegato nativo.

Tuttavia uno studio condotto da Bezerra et al [9] in cui hanno utilizzato steroidi in modo personalizzato ha mostrato un miglioramento significativo nel drenaggio della bile nei loro soggetti rispetto alla loro coorte storica. Pertanto proponiamo di eseguire uno studio prospettico di coorte per valutare l'efficacia del nuovo protocollo ILBS post Kasai (steroide) nell'atresia biliare.