Hodnocení vlivu výměny červených krvinek na trombozánět u srpkovité anémie (STIREX)

Srpkovitá anémie je celosvětově nejčastější dědičnou krevní poruchou. Jde o hemoglobinopatii charakterizovanou chronickou hemolýzou, endoteliopatií, aktivací koagulace a chronickým zánětem. Jde o multisystémové onemocnění vedoucí k akutním (vazookluzivní krize, akutní hrudní syndrom, cévní mozková příhoda…) a chronickým komplikacím s multiorgánovým poškozením. Trombo-zánět je definován spoluprací a interakcí mezi hemostázou a vrozeným imunitním systémem. Krevní destička představuje základní kámen tohoto jevu, je na rozhraní těchto dvou systémů. Při srpkovité anémii se krevní destičky aktivují a uvolňují cytokiny, což vede k prokoagulačnímu a prozánětlivému stavu. Transfuze, ať už příležitostná nebo chronická, je hlavní léčbou srpkovité anémie. Je běžné rozlišovat jednoduchou transfuzi od výměnné transfuze. Ten zahrnuje nahrazení daného objemu srpkovitých červených krvinek zdravými červenými krvinkami. Výměnná transfuze umožňuje vyhnout se nadměrnému zvýšení hemoglobinu. Pokles hemoglobinu S pod 30 % dosažený výměnou červených krvinek snižuje riziko cévní mozkové příhody o více než 90 % u dětí s cerebrální vaskulopatií. Kromě toho lze transfuzi použít u akutních komplikací, jako je vazookluzivní krize a akutní hrudní syndrom. Navzdory této účinnosti není podskupina pacientů zcela chráněna před akutními a chronickými komplikacemi. Předpokládá se přetrvávání chronického zánětu. Dosud není známo, zda výměna červených krvinek může snížit trombo-zánětlivou dynamiku u srpkovité anémie. Cílem této studie je vyhodnotit vliv výměny červených krvinek na trombo-zánětlivé parametry u 20 dospělých pacientů se srpkovitou anémií (10 pacientů na manuální výměně a 10 pacientů na automatizované výměně).