Punasolujen vaihdon vaikutuksen arviointi sirppisolutaudin trombotulehdukseen (STIREX)

Sirppisolusairaus on maailmanlaajuisesti yleisin perinnöllinen verisairaus. Se on hemoglobinopatia, jolle on tunnusomaista krooninen hemolyysi, endoteliopatia, koagulaation aktivaatio ja krooninen tulehdus. Se on monisysteeminen sairaus, joka johtaa akuuttiin (vaso-okklusiivinen kriisi, akuutti rintasyndrooma, aivohalvaus…) ja kroonisiin komplikaatioihin, joihin liittyy monielinvaurioita. Trombo-tulehduksen määrittelee hemostaasin ja synnynnäisen immuunijärjestelmän välinen yhteistyö ja vuorovaikutus. Verihiutale edustaa tämän ilmiön kulmakiviä, koska se on näiden kahden järjestelmän rajapinnassa. Sirppisolusairaudessa verihiutaleet aktivoituvat ja vapauttavat sytokiinejä, mikä johtaa hyytymistä edistävään ja tulehdusta edistävään tilaan. Transfuusio, olipa se satunnainen tai krooninen, on tärkeä sirppisolusairauden hoito. On yleistä erottaa yksinkertainen verensiirto vaihtosiirrosta. Jälkimmäinen sisältää tietyn määrän sirppipunasoluja korvaamisen terveillä punasoluilla. Vaihtosiirto mahdollistaa hemoglobiinin liiallisen nousun välttämisen. Punasolujen vaihdolla saavutettu hemoglobiini S:n lasku alle 30 % vähentää aivohalvauksen riskiä yli 90 % lapsilla, joilla on aivoverisuoniston sairaus. Lisäksi verensiirtoa voidaan käyttää akuuteissa komplikaatioissa, kuten vaso-okklusiivisessa kriisissä ja akuutissa rintasyndroomassa. Tästä tehokkuudesta huolimatta potilaiden alaryhmä ei ole täysin suojattu akuuteilta ja kroonisilta komplikaatioilta. Kroonisen tulehduksen jatkumista ehdotetaan. Toistaiseksi ei tiedetä, voiko punasolujen vaihto vähentää trombo-inflammatorista dynamiikkaa sirppisolusairaudessa. Tämän tutkimuksen tavoitteena on arvioida punasolujen vaihdon vaikutusta trombo-inflammatorisiin parametreihin 20 aikuisella sirppisolupotilaalla (10 potilasta manuaalisessa vaihdossa ja 10 potilasta automatisoidussa vaihdossa).