Avaliação do impacto da troca de glóbulos vermelhos na tromboinflamação na doença falciforme (STIREX)

A doença falciforme é a doença sanguínea hereditária mais comum em todo o mundo. É uma hemoglobinopatia caracterizada por hemólise crônica, endoteliopatia, ativação da coagulação e inflamação crônica. É uma doença multissistêmica que leva a complicações agudas (crise vaso-oclusiva, síndrome torácica aguda, acidente vascular cerebral…) e crônicas com danos a múltiplos órgãos. A tromboinflamação é definida pela cooperação e interação entre a hemostasia e o sistema imunológico inato. A plaqueta representa a pedra angular deste fenômeno, estando na interface desses dois sistemas. Na doença falciforme, as plaquetas são ativadas e liberam citocinas, levando a um estado pró-coagulante e pró-inflamatório. A transfusão, seja ocasional ou crônica, é um importante tratamento para a doença falciforme. É comum distinguir transfusão simples de exsanguineotransfusão. Este último envolve a substituição de um determinado volume de glóbulos vermelhos falciformes por glóbulos vermelhos saudáveis. A transfusão de troca permite evitar um aumento excessivo da hemoglobina. A diminuição da hemoglobina S abaixo de 30% alcançada pela troca de glóbulos vermelhos reduz o risco de acidente vascular cerebral em mais de 90% em crianças com vasculopatia cerebral. Além disso, a transfusão pode ser utilizada em complicações agudas, como crise vaso-oclusiva e síndrome torácica aguda. Apesar desta eficácia, um subgrupo de pacientes não está totalmente protegido contra complicações agudas e crónicas. A persistência da inflamação crônica é sugerida. Até o momento, não se sabe se a troca de glóbulos vermelhos pode reduzir a dinâmica tromboinflamatória na doença falciforme. O objetivo deste estudo é avaliar o impacto da troca de hemácias nos parâmetros tromboinflamatórios em 20 pacientes adultos com anemia falciforme (10 pacientes em troca manual e 10 pacientes em troca automatizada).