Valutazione dell'impatto dello scambio di globuli rossi sulla tromboinfiammazione nell'anemia falciforme (STIREX)

L’anemia falciforme è la malattia ereditaria del sangue più comune in tutto il mondo. È un'emoglobinopatia caratterizzata da emolisi cronica, endoteliopatia, attivazione della coagulazione e infiammazione cronica. Si tratta di una malattia multisistemica che comporta complicazioni acute (crisi vaso-occlusiva, sindrome toracica acuta, ictus…) e croniche con danno multiorgano. La tromboinfiammazione è definita dalla cooperazione e interazione tra l'emostasi e il sistema immunitario innato. La piastrina rappresenta la pietra angolare di questo fenomeno, essendo all'interfaccia di questi due sistemi. Nell’anemia falciforme, le piastrine si attivano e rilasciano citochine, portando a uno stato pro-coagulante e pro-infiammatorio. La trasfusione, sia occasionale che cronica, è un importante trattamento per l'anemia falciforme. È comune distinguere la trasfusione semplice dalla exsanguinotrasfusione. Quest’ultimo comporta la sostituzione di un dato volume di globuli rossi falciformi con globuli rossi sani. La trasfusione sostitutiva consente di evitare un aumento eccessivo dell'emoglobina. La diminuzione dell'emoglobina S inferiore al 30% ottenuta mediante lo scambio di globuli rossi riduce il rischio di ictus di oltre il 90% nei bambini con vasculopatia cerebrale. Inoltre, la trasfusione può essere utilizzata nelle complicanze acute come la crisi vaso-occlusiva e la sindrome toracica acuta. Nonostante questa efficacia, un sottogruppo di pazienti non è totalmente protetto dalle complicanze acute e croniche. Si suggerisce la persistenza dell'infiammazione cronica. Ad oggi non è noto se lo scambio di globuli rossi possa ridurre la dinamica tromboinfiammatoria nell’anemia falciforme. Lo scopo di questo studio è valutare l'impatto dello scambio di globuli rossi sui parametri tromboinfiammatori in 20 pazienti adulti con anemia falciforme (10 pazienti con scambio manuale e 10 pazienti con scambio automatizzato).