Evaluering af virkningen af ​​udveksling af røde blodlegemer på trombo-inflammation ved seglcellesygdom (STIREX)

Seglcellesygdom er den mest almindelige arvelige blodsygdom på verdensplan. Det er en hæmoglobinopati karakteriseret ved kronisk hæmolyse, endoteliopati, koagulationsaktivering og kronisk inflammation. Det er en multisystemisk sygdom, der fører til akut (vaso-okklusiv krise, akut brystsyndrom, slagtilfælde...) og kroniske komplikationer med multiorganskader. Trombo-inflammation er defineret af samarbejdet og interaktionen mellem hæmostase og det medfødte immunsystem. Blodpladen repræsenterer hjørnestenen i dette fænomen, idet den er i grænsefladen mellem disse to systemer. Ved seglcellesygdom aktiveres blodplader og frigiver cytokiner, hvilket fører til en pro-koagulerende og pro-inflammatorisk tilstand. Transfusion, hvad enten det er lejlighedsvis eller kronisk, er en stor seglcellesygdomsbehandling. Det er almindeligt at skelne simpel transfusion fra udvekslingstransfusion. Sidstnævnte går ud på at erstatte et givet volumen af ​​seglrøde blodlegemer med raske røde blodlegemer. Udvekslingstransfusion gør det muligt at undgå en overdreven stigning i hæmoglobin. Faldet af hæmoglobin S under 30 % opnået ved udveksling af røde blodlegemer reducerer risikoen for slagtilfælde med mere end 90 % hos børn med cerebral vaskulopati. Desuden kan transfusion bruges ved akutte komplikationer såsom vaso-okklusiv krise og akut brystsyndrom. På trods af denne effekt er en undergruppe af patienter ikke fuldstændigt beskyttet mod akutte og kroniske komplikationer. Vedvarende kronisk inflammation foreslås. Til dato vides det ikke, om udveksling af røde blodlegemer kan reducere den trombo-inflammatoriske dynamik ved seglcellesygdom. Formålet med denne undersøgelse er at evaluere virkningen af ​​udveksling af røde blodlegemer på trombo-inflammatoriske parametre hos 20 voksne seglcellepatienter (10 patienter på manuel udveksling og 10 patienter på automatiseret udskiftning).