Bewertung des Einflusses des Austauschs roter Blutkörperchen auf die Thromboentzündung bei Sichelzellenanämie (STIREX)

Die Sichelzellenanämie ist weltweit die häufigste erbliche Bluterkrankung. Es handelt sich um eine Hämoglobinopathie, die durch chronische Hämolyse, Endotheliopathie, Gerinnungsaktivierung und chronische Entzündung gekennzeichnet ist. Es handelt sich um eine multisystemische Erkrankung, die zu akuten (gefäßverschließenden Krisen, akutem Thoraxsyndrom, Schlaganfall …) und chronischen Komplikationen mit Multiorganschäden führt. Eine Thromboentzündung wird durch die Zusammenarbeit und Interaktion zwischen der Blutstillung und dem angeborenen Immunsystem definiert. Der Grundstein dieses Phänomens ist das Blutplättchen, das an der Schnittstelle dieser beiden Systeme liegt. Bei der Sichelzellenanämie werden Blutplättchen aktiviert und setzen Zytokine frei, was zu einem gerinnungsfördernden und entzündungsfördernden Zustand führt. Transfusionen, ob gelegentlich oder chronisch, sind eine wichtige Behandlungsmethode für Sichelzellanämie. Es ist üblich, eine einfache Transfusion von einer Austauschtransfusion zu unterscheiden. Bei Letzterem wird eine bestimmte Menge an Sichelroten Blutkörperchen durch gesunde Rote Blutkörperchen ersetzt. Eine Austauschtransfusion ermöglicht es, einen übermäßigen Anstieg des Hämoglobins zu vermeiden. Die durch den Austausch roter Blutkörperchen erreichte Senkung des Hämoglobins S unter 30 % verringert das Schlaganfallrisiko bei Kindern mit zerebraler Vaskulopathie um mehr als 90 %. Darüber hinaus kann die Transfusion bei akuten Komplikationen wie Gefäßverschlusskrisen und akutem Thoraxsyndrom eingesetzt werden. Trotz dieser Wirksamkeit ist eine Untergruppe von Patienten nicht vollständig vor akuten und chronischen Komplikationen geschützt. Das Fortbestehen einer chronischen Entzündung wird vermutet. Bisher ist nicht bekannt, ob der Austausch roter Blutkörperchen die thromboinflammatorische Dynamik bei Sichelzellenanämie reduzieren kann. Ziel dieser Studie ist es, den Einfluss des Austauschs roter Blutkörperchen auf thromboinflammatorische Parameter bei 20 erwachsenen Sichelzellenpatienten (10 Patienten mit manuellem Austausch und 10 Patienten mit automatisiertem Austausch) zu bewerten.