Ocena wpływu wymiany krwinek czerwonych na zapalenie zakrzepowe w niedokrwistości sierpowatokrwinkowej (STIREX)

Anemia sierpowatokrwinkowa jest najczęstszą dziedziczną chorobą krwi na świecie. Jest to hemoglobinopatia charakteryzująca się przewlekłą hemolizą, endoteliopatią, aktywacją krzepnięcia i przewlekłym stanem zapalnym. Jest to choroba wieloukładowa, prowadząca do ostrych (przełom zarostowy naczyń, ostry zespół klatki piersiowej, udar…) i przewlekłych powikłań z uszkodzeniem wielonarządowym. Zapalenie zakrzepowe definiuje się jako współpracę i interakcję pomiędzy hemostazą a wrodzonym układem odpornościowym. Płytki krwi stanowią kamień węgielny tego zjawiska, będąc na styku tych dwóch układów. W niedokrwistości sierpowatokrwinkowej płytki krwi ulegają aktywacji i uwalniają cytokiny, co prowadzi do stanu prokoagulacyjnego i prozapalnego. Transfuzja, okazjonalna lub przewlekła, jest głównym sposobem leczenia anemii sierpowatokrwinkowej. Powszechnie rozróżnia się transfuzję prostą od transfuzji wymiennej. To drugie polega na zastąpieniu określonej objętości sierpowatych czerwonych krwinek zdrowymi czerwonymi krwinkami. Transfuzja wymienna pozwala uniknąć nadmiernego wzrostu poziomu hemoglobiny. Spadek poziomu hemoglobiny S poniżej 30% osiągnięty w wyniku wymiany czerwonych krwinek zmniejsza ryzyko udaru mózgu o ponad 90% u dzieci z waskulopatią mózgową. Ponadto transfuzję można stosować w ostrych powikłaniach, takich jak przełom naczyniowo-okluzyjny i ostry zespół klatki piersiowej. Pomimo tej skuteczności podgrupa pacjentów nie jest całkowicie chroniona przed ostrymi i przewlekłymi powikłaniami. Sugeruje się utrzymywanie się przewlekłego stanu zapalnego. Do chwili obecnej nie wiadomo, czy wymiana czerwonych krwinek może zmniejszyć dynamikę zakrzepowo-zapalną w niedokrwistości sierpowatokrwinkowej. Celem tego badania jest ocena wpływu wymiany krwinek czerwonych na parametry zakrzepowo-zapalne u 20 dorosłych pacjentów z niedokrwistością sierpowatokrwinkową (10 pacjentów przy wymianie ręcznej i 10 pacjentów przy wymianie automatycznej).