Tato stránka byla automaticky přeložena a přesnost překladu není zaručena. Podívejte se prosím na anglická verze pro zdrojový text.

Strategie léčby stravy a metabolická kontrola u onemocnění skladování glykogenu typu I (GSD-DIET)

7. května 2026 aktualizováno: Insel Gruppe AG, University Hospital Bern

Strategie léčby stravy a metabolická kontrola u onemocnění skladování glykogenu typu I (GSD-diet)

Tento projekt bude konkrétně posoudit metabolické účinky dietních intervencí s kontrolovaným příjmem fruktózy a fruktózy/galaktózy v GSDI v GSDI, s cílem poskytnout důkazy, zda uvolněná stravovací omezení fruktózy a galaktózy může být odůvodněna v doporučeních léčby, která by v každodenním výběru pacientů byla odůvodněna nejméně u pacientů s pacienty s pacienty s pacienty s pacienty s pacienty s pacienty s pacienty s pacienty s pacienty s pacienty s pacienty s pacienty s pacienty s pacienty s pacienty s pacienty s pacienty s pacienty s pacienty s pacienty s pacienty s pacienty s pacienty s pacienty s pacienty s pacienty s pacienty, s tím, že by u pacientů s pacienty by mohla být odůvodněna.

Přehled studie

Postavení

Nábor

Podmínky

Intervence / Léčba

Detailní popis

Posoudit uvolněné omezení příjmu fruktózy a fruktózy/galaktózy při sekundárních metabolických změnách v GSDI (i) pohledem na tradiční parametry pro hodnocení metabolické kontroly v klinické chemii (laktát, triglyceridy, kyselinu močové) a ii) a (ii) pomocí široké analytické přístupy na cílovou metabolomiku/lipidomii.

Předpokládá se, že uvolněná omezení příjmu fruktózy a/nebo galaktózy jako součást stravy v každodenním životě může vést ke zvýšení hladin laktátu v krvi (= primární výsledek), triglyceridy a kyseliny močové do určité míry ve srovnání s základní linií. Očekává se však, že toto zvýšení zůstane v rozsahu, který není klinicky relevantní pro dospělé pacienty, zejména pokud není příjem fruktózy/galaktózy nadměrný a zůstává v rámci obvyklých denních příspěvků pro zdravé jedince, jak je plánováno v této studii.

Typ studie

Intervenční

Zápis (Odhadovaný)

20

Fáze

  • Nelze použít

Kontakty a umístění

Tato část poskytuje kontaktní údaje pro ty, kteří studii provádějí, a informace o tom, kde se tato studie provádí.

Studijní kontakt

Studijní místa

  • Švýcarsko
      • Bern, Švýcarsko, 3010
        • Nábor
        • Department of Diabetes, Endocrinology, Nutritional Medicine and Metabolism, Inselspital, Bern University Hospital
        • Kontakt:
          • Michel Hochuli, MD, PhD
      • Zurich, Švýcarsko, 8091
        • Zatím nenabíráme
        • Department of Endocrinology, Diabetology and Clinical Nutrition, University Hospital Zurich
        • Kontakt:

Kritéria účasti

Výzkumníci hledají lidi, kteří odpovídají určitému popisu, kterému se říká kritéria způsobilosti. Některé příklady těchto kritérií jsou celkový zdravotní stav osoby nebo předchozí léčba.

Kritéria způsobilosti

Věk způsobilý ke studiu

  • Dospělý
  • Starší dospělý

Přijímá zdravé dobrovolníky

Ne

Popis

Kritéria pro zařazení:

  • Geneticky a/nebo enzymaticky potvrzená diagnóza GSDI (GSDIA nebo GSDIB)
  • Muž nebo žena ≥ 18 let
  • Omezení příjmu fruktózy při obvyklé stravovací léčbě
  • Písemný informovaný souhlas

Kritéria pro vyloučení:

  • Nedodržení rutinní stravovací léčby
  • Těhotenství nebo laktace
  • Transplantace jater
  • Opakující se hospitalizace v důsledku metabolické dekompenzace během posledních 12 měsíců
  • Těžké chronické onemocnění ledvin s rychlostí glomerulární filtrace (GFR) <30 ml/min
  • Pro GSDIB: závažné, nekontrolované symptomatické zánětlivé onemocnění střev

Studijní plán

Tato část poskytuje podrobnosti o studijním plánu, včetně toho, jak je studie navržena a co studie měří.

Jak je studie koncipována?

Detaily designu

  • Primární účel: Léčba
  • Přidělení: Randomizované
  • Intervenční model: Crossover Assignment
  • Maskování: Žádné (otevřený štítek)

Zbraně a zásahy

Skupina účastníků / Arm
Intervence / Léčba
Experimentální: Strava s dalším příjmem fruktózy
Doplněk stravy: Fruktóza
40 g fruktózy (volná a vázaná, maximální množství fruktózy z přidaného volného cukru/sacharózy 25g)
Experimentální: Strava s dalším příjmem fruktózy a galaktózy
Doplněk stravy: Fruktóza a galaktóza
10g galaktóza (většinou z laktózy) plus 40 g fruktózy (volná a vázaná, maximální množství fruktózy z přidaného volného cukru/sacharózy 25g)

Co je měření studie?

Primární výstupní opatření

Měření výsledku
Popis opatření
Časové okno
Změna laktátu během intervence diety ve srovnání s výchozím linií v rámci obvyklé stravy
Časové okno: 4 týdny
Laktát patří k parametrům sekundárního metabolického rušení tradičně používaných k odhadu metabolické kontroly v GSDI v rutinní klinické praxi (laktát, triglyceridy, kyselina močová). Redundantní měření laktátu se provádějí v krvi i ve shromážděné moči.
4 týdny

Sekundární výstupní opatření

Měření výsledku
Časové okno
Změna plazmatických triglyceridů během dietního zásahu ve srovnání s výchozím hodnotou (protože parametry tradičně měřené společně s laktátem pro odhad celkové metabolické kontroly)
Časové okno: 4 týdny
4 týdny
Změna kyseliny močové plazmy během dietního zásahu ve srovnání s výchozím hodnotou (protože parametry tradičně měřeny společně s laktátem pro odhad celkové metabolické kontroly)
Časové okno: 4 týdny
4 týdny
Změny metabolitu v plazmě v cílené metabolomice během dietní intervence ve srovnání s výchozími měřeními.
Časové okno: 4 týdny
4 týdny
Změny metabolitu v plazmě v cílové lipidomice během dietní intervence ve srovnání s měřením výchozích hodnot.
Časové okno: 4 týdny
4 týdny

Spolupracovníci a vyšetřovatelé

Zde najdete lidi a organizace zapojené do této studie.

Sponzor

Insel Gruppe AG, University Hospital Bern

Spolupracovníci

University of Zurich
University Hospital Heidelberg
Medical University Innsbruck
University Hospital Freiburg

Vyšetřovatelé

  • Vrchní vyšetřovatel: Michel Hochuli, MD, PhD, Department of Diabetes, Endocrinology, Nutritional Medicine and Metabolism

Termíny studijních záznamů

Tato data sledují průběh záznamů studie a předkládání souhrnných výsledků na ClinicalTrials.gov. Záznamy ze studií a hlášené výsledky jsou před zveřejněním na veřejné webové stránce přezkoumány Národní lékařskou knihovnou (NLM), aby se ujistily, že splňují specifické standardy kontroly kvality.

Hlavní termíny studia

Začátek studia (Aktuální)

24. dubna 2025

Primární dokončení (Odhadovaný)

1. března 2027

Dokončení studie (Odhadovaný)

1. března 2027

Termíny zápisu do studia

První předloženo

24. února 2025

První předloženo, které splnilo kritéria kontroly kvality

24. února 2025

První zveřejněno (Aktuální)

28. února 2025

Aktualizace studijních záznamů

Poslední zveřejněná aktualizace (Aktuální)

12. května 2026

Odeslaná poslední aktualizace, která splnila kritéria kontroly kvality

7. května 2026

Naposledy ověřeno

1. května 2026

Více informací

Termíny související s touto studií

Klíčová slova

Další relevantní podmínky MeSH

Další identifikační čísla studie

  • 2024-02154

Plán pro data jednotlivých účastníků (IPD)

Plánujete sdílet data jednotlivých účastníků (IPD)?

ANO

Popis plánu IPD

Údaje o jednotlivých účastnících (IPD) budou k dispozici na přiměřenou žádost hlavnímu vyšetřovateli.

Časový rámec sdílení IPD

IPD bude k dispozici od 12 měsíců po zveřejnění výsledků pokusů.

Kritéria přístupu pro sdílení IPD

Schválení etiky, jak je použitelné podle švýcarských právních předpisů, bude nutné získat ti, kteří žádají o údaje. Kromě toho musí být uzavřena smlouva o přenosu a zpracování údajů, aby bylo zajištěno dodržování předpisů o ochraně údajů.

Typ podpůrných informací pro sdílení IPD

  • PROTOKOL STUDY
  • MÍZA
  • ANALYTIC_CODE

Informace o lécích a zařízeních, studijní dokumenty

Studuje lékový produkt regulovaný americkým FDA

Ne

Studuje produkt zařízení regulovaný americkým úřadem FDA

Ne

Tyto informace byly beze změn načteny přímo z webu clinicaltrials.gov. Máte-li jakékoli požadavky na změnu, odstranění nebo aktualizaci podrobností studie, kontaktujte prosím register@clinicaltrials.gov. Jakmile bude změna implementována na clinicaltrials.gov, bude automaticky aktualizována i na našem webu .

Předplatit