Ta strona została przetłumaczona automatycznie i dokładność tłumaczenia nie jest gwarantowana. Proszę odnieść się do angielska wersja za tekst źródłowy.

Strategie leczenia diety i kontrola metaboliczna w chorobie przechowywania glikogenu typu I (GSD-DIET)

7 maja 2026 zaktualizowane przez: Insel Gruppe AG, University Hospital Bern

Strategie leczenia diety i kontrola metaboliczna w chorobie przechowywania glikogenu typu I (Diet GSD)

Niniejszy projekt w szczególności oceni metaboliczne skutki interwencji w diecie z kontrolowanym spożyciem fruktozy i fruktozy/galaktozy w GSDI, w celu dostarczenia dowodów, czy zrelaksowane ograniczenia diety fruktozy i galaktozy mogą być uzasadnione w zaleceń leczenia przynajmniej dla dorosłych, które byłyby w znacznym rozszerzeniu wyboru żywności w codziennym życiu pacjentów z oczekiwanym pozytywnym wpływem życia z tym rzadkim zaburzeniem.

Przegląd badań

Status

Rekrutacyjny

Warunki

Interwencja / Leczenie

Szczegółowy opis

Aby ocenić zrelaksowane ograniczenie spożycia fruktozy i fruktozy/galaktozy na wtórnych zmianach metabolicznych w GSDI, (i) poprzez patrzenie na tradycyjne parametry oceny kontroli metabolicznej w chemii klinicznej (mleczan, trójglicerydy, kwas moczowy) i (ii) poprzez stosowanie szerokiego analitycznego podejścia wychodzącego na docelową metabolomikę.

Postawiono hipotezę, że zrelaksowane ograniczenia dotyczące spożycia fruktozy i/lub galaktozy w ramach diety w życiu codziennym mogą prowadzić do wzrostu poziomu mleczanu we krwi (= pierwotny wynik), trójglicerydy i kwas moczowy do pewnego stopnia w porównaniu do linii podstawowej. Oczekuje się jednak, że wzrost ten pozostanie w zakresie, który nie jest klinicznie istotny dla dorosłych pacjentów, szczególnie gdy spożycie fruktozy/galaktozy nie jest nadmierne i pozostaje w zwykłych dziennych dodatkach dla zdrowych osób, zgodnie z planem w tym badaniu.

Typ studiów

Interwencyjne

Zapisy (Szacowany)

20

Faza

  • Nie dotyczy

Kontakty i lokalizacje

Ta sekcja zawiera dane kontaktowe osób prowadzących badanie oraz informacje o tym, gdzie badanie jest przeprowadzane.

Kontakt w sprawie studiów

Lokalizacje studiów

  • Szwajcaria
      • Bern, Szwajcaria, 3010
        • Rekrutacyjny
        • Department of Diabetes, Endocrinology, Nutritional Medicine and Metabolism, Inselspital, Bern University Hospital
        • Kontakt:
          • Michel Hochuli, MD, PhD
      • Zurich, Szwajcaria, 8091
        • Jeszcze nie rekrutacja
        • Department of Endocrinology, Diabetology and Clinical Nutrition, University Hospital Zurich
        • Kontakt:

Kryteria uczestnictwa

Badacze szukają osób, które pasują do określonego opisu, zwanego kryteriami kwalifikacyjnymi. Niektóre przykłady tych kryteriów to ogólny stan zdrowia danej osoby lub wcześniejsze leczenie.

Kryteria kwalifikacji

Wiek uprawniający do nauki

  • Dorosły
  • Starszy dorosły

Akceptuje zdrowych ochotników

Nie

Opis

Kryteria włączenia:

  • Genetycznie i/lub enzymatycznie potwierdzone diagnozę GSDI (GSDIA lub GSDIB)
  • Mężczyzna lub kobieta ≥ 18Y
  • Ograniczenie spożycia fruktozy w zwykłym leczeniu dietetycznym
  • Pisemna świadoma zgoda

Kryteria wykluczenia:

  • Niezgodność z rutynowym leczeniem dietetycznym
  • Ciąża lub laktacja
  • Przeszczep wątroby
  • Powtarzające się hospitalizacje z powodu dekompensacji metabolicznej w ciągu ostatnich 12 miesięcy
  • Ciężka przewlekła choroba nerek z częstością filtracji kłębuszkowej (GFR) <30 ml/min
  • W przypadku GSDIB: ciężka, niekontrolowana objawowa choroba zapalna jelit

Plan studiów

Ta sekcja zawiera szczegółowe informacje na temat planu badania, w tym sposób zaprojektowania badania i jego pomiary.

Jak projektuje się badanie?

Szczegóły projektu

  • Główny cel: Leczenie
  • Przydział: Randomizowane
  • Model interwencyjny: Zadanie krzyżowe
  • Maskowanie: Brak (otwarta etykieta)

Broń i interwencje

Grupa uczestników / Arm
Interwencja / Leczenie
Eksperymentalny: Dieta z dodatkowym spożyciem fruktozy
Suplement diety: Fruktoza
40 g fruktozy (wolna i związana, maksymalna ilość fruktozy z dodanego bezpłatnego cukru/sacharyozy 25G)
Eksperymentalny: Dieta z dodatkowym spożyciem fruktozy i galaktozy
Suplement diety: Fruktoza i galaktoza
10 g galaktozy (głównie z laktozy) plus 40 g fruktozy (wolna i związana, maksymalna ilość fruktozy z dodanego darmowego cukru/sacharyozy 25 g)

Co mierzy badanie?

Podstawowe miary wyniku

Miara wyniku
Opis środka
Ramy czasowe
Zmiana mleczanu podczas interwencji dietetycznej w porównaniu do wartości wyjściowej w ramach zwykłej diety
Ramy czasowe: 4 tygodnie
Mleczan należy do parametrów wtórnych zaburzeń metabolicznych tradycyjnie stosowanych do oszacowania kontroli metabolicznej w GSDI w rutynowej praktyce klinicznej (mleczan, trójglicerydy, kwas moczowy). Nadmiarowe pomiary mleczanu wykonuje się zarówno we krwi, jak i w zebranym moczu.
4 tygodnie

Miary wyników drugorzędnych

Miara wyniku
Ramy czasowe
Zmiana trójglicerydów w osoczu podczas interwencji dietetycznej w porównaniu do wartości wyjściowej (jako parametry tradycyjnie mierzone wraz z mleczanem w celu oszacowania ogólnej kontroli metabolicznej)
Ramy czasowe: 4 tygodnie
4 tygodnie
Zmiana kwasu moczowego w osoczu podczas interwencji dietetycznej w porównaniu do wartości wyjściowej (jako parametry tradycyjnie mierzone wraz z mlekiem w celu oszacowania ogólnej kontroli metabolicznej)
Ramy czasowe: 4 tygodnie
4 tygodnie
Zmiany metabolitów w osoczu w ukierunkowanej metabolomice podczas interwencji dietetycznej w porównaniu z pomiarami wyjściowymi.
Ramy czasowe: 4 tygodnie
4 tygodnie
Zmiany metabolitów w osoczu w ukierunkowanej lipidomice podczas interwencji dietetycznej w porównaniu z pomiarami wyjściowymi.
Ramy czasowe: 4 tygodnie
4 tygodnie

Współpracownicy i badacze

Tutaj znajdziesz osoby i organizacje zaangażowane w to badanie.

Sponsor

Insel Gruppe AG, University Hospital Bern

Współpracownicy

University of Zurich
University Hospital Heidelberg
Medical University Innsbruck
University Hospital Freiburg

Śledczy

  • Główny śledczy: Michel Hochuli, MD, PhD, Department of Diabetes, Endocrinology, Nutritional Medicine and Metabolism

Daty zapisu na studia

Daty te śledzą postęp w przesyłaniu rekordów badań i podsumowań wyników do ClinicalTrials.gov. Zapisy badań i zgłoszone wyniki są przeglądane przez National Library of Medicine (NLM), aby upewnić się, że spełniają określone standardy kontroli jakości, zanim zostaną opublikowane na publicznej stronie internetowej.

Główne daty studiów

Rozpoczęcie studiów (Rzeczywisty)

24 kwietnia 2025

Zakończenie podstawowe (Szacowany)

1 marca 2027

Ukończenie studiów (Szacowany)

1 marca 2027

Daty rejestracji na studia

Pierwszy przesłany

24 lutego 2025

Pierwszy przesłany, który spełnia kryteria kontroli jakości

24 lutego 2025

Pierwszy wysłany (Rzeczywisty)

28 lutego 2025

Aktualizacje rekordów badań

Ostatnia wysłana aktualizacja (Rzeczywisty)

12 maja 2026

Ostatnia przesłana aktualizacja, która spełniała kryteria kontroli jakości

7 maja 2026

Ostatnia weryfikacja

1 maja 2026

Więcej informacji

Terminy związane z tym badaniem

Słowa kluczowe

Dodatkowe istotne warunki MeSH

Inne numery identyfikacyjne badania

  • 2024-02154

Plan dla danych uczestnika indywidualnego (IPD)

Planujesz udostępniać dane poszczególnych uczestników (IPD)?

TAK

Opis planu IPD

Poszczególne dane uczestników (IPD) zostaną udostępnione na uzasadnione żądanie głównego badacza.

Ramy czasowe udostępniania IPD

IPD zostanie udostępniony od 12 miesięcy po opublikowaniu wyników badań.

Kryteria dostępu do udostępniania IPD

Zatwierdzenie etyki, w stosownych przypadkach zgodnie z ustawodawstwem szwajcarskim, będzie musiała zostać uzyskana przez osoby wymagające danych. Ponadto musi istnieć umowa przesyłania danych i przetwarzania, aby zapewnić zgodność z przepisami dotyczącymi ochrony danych.

Typ informacji pomocniczych dotyczących udostępniania IPD

  • PROTOKÓŁ BADANIA
  • SOK ROŚLINNY
  • ANALITYCZNY_KOD

Informacje o lekach i urządzeniach, dokumenty badawcze

Bada produkt leczniczy regulowany przez amerykańską FDA

Nie

Bada produkt urządzenia regulowany przez amerykańską FDA

Nie

Te informacje zostały pobrane bezpośrednio ze strony internetowej clinicaltrials.gov bez żadnych zmian. Jeśli chcesz zmienić, usunąć lub zaktualizować dane swojego badania, skontaktuj się z register@clinicaltrials.gov. Gdy tylko zmiana zostanie wprowadzona na stronie clinicaltrials.gov, zostanie ona automatycznie zaktualizowana również na naszej stronie internetowej .

Subskrybuj