Estratégias de tratamento dietético e controle metabólico na doença de armazenamento de glicogênio tipo I (GSD-DIET)
7 de maio de 2026 atualizado por: Insel Gruppe AG, University Hospital Bern
Estratégias de tratamento dietético e controle metabólico na doença de armazenamento de glicogênio tipo I (GSD-diet)
O presente projeto avaliará especificamente os efeitos metabólicos de intervenções alimentares com a ingestão controlada de frutose e frutose/galactose no GSDI, com o objetivo de fornecer evidências de que as restrições dietéticas relaxadas de frutose e galactose podem ser justificadas em recomendações de tratamento pelo menos para adultos, o que a escolha consideravelmente a escolha de alimentos em dia a diariamente a vida útil dos pacientes com um raro e a vida prevista de um pouco de vida diária.
Visão geral do estudo
Status
Recrutamento
Intervenção / Tratamento
Descrição detalhada
Para avaliar a restrição relaxada da ingestão de frutose e frutose/galactose nas alterações metabólicas secundárias no GSDI, (i) analisando os parâmetros tradicionais para avaliar o controle metabólico em química clínica (lactato, triglicerídeos, ácido uric) e (ii) usando uma ampla abordagem analítica dependendo de metas de metal.
É levantada a hipótese de que restrições relaxadas sobre a ingestão de frutose e/ou galactose como parte da dieta na vida cotidiana podem levar a um aumento nos níveis de lactato no sangue (= resultado primário), triglicerídeos e ácido úrico em um certo grau em comparação com a linha de base. No entanto, espera -se que esse aumento permaneça dentro de um intervalo que não é clinicamente relevante para pacientes adultos, especialmente quando a ingestão de frutose/galactose não é excessiva e permanece dentro das concessões diárias usuais para indivíduos saudáveis, conforme planejado neste estudo.
Tipo de estudo
Intervencional
Inscrição (Estimado)
20
Estágio
- Não aplicável
Contactos e Locais
Esta seção fornece os detalhes de contato para aqueles que conduzem o estudo e informações sobre onde este estudo está sendo realizado.
Contato de estudo
- Nome: Michel Hochuli, MD, PhD
- Número de telefone: +41 31 664 03 18
- E-mail: michel.hochuli@insel.ch
Locais de estudo
-
-
-
Bern, Suíça, 3010
- Recrutamento
- Department of Diabetes, Endocrinology, Nutritional Medicine and Metabolism, Inselspital, Bern University Hospital
-
Contato:
- Michel Hochuli, MD, PhD
-
Zurich, Suíça, 8091
- Ainda não está recrutando
- Department of Endocrinology, Diabetology and Clinical Nutrition, University Hospital Zurich
-
Contato:
- Laura Horka, MD
- Número de telefone: +41 44 255 36 20
- E-mail: laura.horka@usz.ch
-
-
Critérios de participação
Os pesquisadores procuram pessoas que se encaixem em uma determinada descrição, chamada de critérios de elegibilidade. Alguns exemplos desses critérios são a condição geral de saúde de uma pessoa ou tratamentos anteriores.
Critérios de elegibilidade
Idades elegíveis para estudo
- Adulto
- Adulto mais velho
Aceita Voluntários Saudáveis
Não
Descrição
Critérios de inclusão:
- Diagnóstico de GSDI (GSDIA ou GSDIB) confirmado geneticamente e/ou
- Masculino ou feminino ≥ 18y
- Restrição da ingestão de frutose no tratamento alimentar usual
- Consentimento informado por escrito
Critérios de exclusão:
- Não conformidade com tratamento dietético de rotina
- Gravidez ou lactação
- Transplante de fígado
- Hospitalizações recorrentes devido à descompensação metabólica nos últimos 12 meses
- Doença renal crônica grave com taxa de filtração glomerular (GFR) <30 ml/min
- Para GSDIB: doença inflamatória sintomática grave e não controlada
Plano de estudo
Esta seção fornece detalhes do plano de estudo, incluindo como o estudo é projetado e o que o estudo está medindo.
Como o estudo é projetado?
Detalhes do projeto
- Finalidade Principal: Tratamento
- Alocação: Randomizado
- Modelo Intervencional: Atribuição cruzada
- Mascaramento: Nenhum (rótulo aberto)
Armas e Intervenções
Grupo de Participantes / Braço |
Intervenção / Tratamento |
|---|---|
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Experimental: Dieta com ingestão adicional de frutose
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40G FRutose (Free and Bound, quantidade máxima de frutose a partir de adição de açúcar/sacarose livre 25G)
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Experimental: Dieta com ingestão adicional de frutose e galactose
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10g galactose (principalmente de lactose) mais 40g de frutose (quantidade máxima de frutose de frutose de adição de açúcar/sacarose 25G)
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O que o estudo está medindo?
Medidas de resultados primários
Medida de resultado |
Descrição da medida |
Prazo |
|---|---|---|
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Mudança no lactato durante a intervenção alimentar em comparação com a linha de base sob a dieta usual
Prazo: 4 semanas
|
O lactato pertence aos parâmetros de distúrbios metabólicos secundários tradicionalmente usados para estimar o controle metabólico no GSDI na prática clínica de rotina (lactato, triglicerídeos, ácido úrico).
Medições redundantes de lactato são realizadas no sangue e na urina coletada.
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4 semanas
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Medidas de resultados secundários
Medida de resultado |
Prazo |
|---|---|
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Mudança nos triglicerídeos plasmáticos durante a intervenção alimentar em comparação com a linha de base (como parâmetros tradicionalmente medidos juntamente com o lactato para estimar o controle metabólico geral)
Prazo: 4 semanas
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4 semanas
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|
Mudança no ácido úrico plasmático durante a intervenção alimentar em comparação com a linha de base (como parâmetros tradicionalmente medidos juntamente com o lactato para estimar o controle metabólico geral)
Prazo: 4 semanas
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4 semanas
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Alterações no metabólito plasmático na metabolômica direcionada durante a intervenção alimentar em comparação com as medidas da linha de base.
Prazo: 4 semanas
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4 semanas
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Alterações no metabólito plasmático na lipidômica direcionada durante a intervenção na dieta em comparação com as medições basais.
Prazo: 4 semanas
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4 semanas
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Colaboradores e Investigadores
É aqui que você encontrará pessoas e organizações envolvidas com este estudo.
Patrocinador
Colaboradores
Investigadores
- Investigador principal: Michel Hochuli, MD, PhD, Department of Diabetes, Endocrinology, Nutritional Medicine and Metabolism
Datas de registro do estudo
Essas datas acompanham o progresso do registro do estudo e os envios de resumo dos resultados para ClinicalTrials.gov. Os registros do estudo e os resultados relatados são revisados pela National Library of Medicine (NLM) para garantir que atendam aos padrões específicos de controle de qualidade antes de serem publicados no site público.
Datas Principais do Estudo
Início do estudo (Real)
24 de abril de 2025
Conclusão Primária (Estimado)
1 de março de 2027
Conclusão do estudo (Estimado)
1 de março de 2027
Datas de inscrição no estudo
Enviado pela primeira vez
24 de fevereiro de 2025
Enviado pela primeira vez que atendeu aos critérios de CQ
24 de fevereiro de 2025
Primeira postagem (Real)
28 de fevereiro de 2025
Atualizações de registro de estudo
Última Atualização Postada (Real)
12 de maio de 2026
Última atualização enviada que atendeu aos critérios de controle de qualidade
7 de maio de 2026
Última verificação
1 de maio de 2026
Mais Informações
Termos relacionados a este estudo
Palavras-chave
Termos MeSH relevantes adicionais
- Metabolismo, Erros Inatos
- Doenças Genéticas, Congênitas
- Doenças Metabólicas
- Metabolismo de Carboidratos, Erros Inatos
- Doença de Armazenamento de Glicogênio
- Doenças e Anormalidades Congênitas, Hereditárias e Neonatais
- Doenças Nutricionais e Metabólicas
- Doença de Armazenamento de Glicogênio Tipo I
- Carboidratos
- Açúcares
- Hexoses
- Monossacarídeos
- Cetoses
- Galactose
- Frutose
Outros números de identificação do estudo
- 2024-02154
Plano para dados de participantes individuais (IPD)
Planeja compartilhar dados de participantes individuais (IPD)?
SIM
Descrição do plano IPD
Os dados de participantes individuais (IPD) serão disponibilizados mediante solicitação razoável ao investigador principal.
Prazo de Compartilhamento de IPD
O IPD será disponibilizado a partir de 12 meses após a publicação dos resultados do estudo.
Critérios de acesso de compartilhamento IPD
A aprovação de ética, conforme aplicável sob a legislação suíça, precisará ser obtida por aqueles que solicitam os dados.
Além disso, um contrato de transferência e processamento de dados deve estar em vigor para garantir a conformidade com os regulamentos de proteção de dados.
Tipo de informação de suporte de compartilhamento de IPD
- PROTOCOLO DE ESTUDO
- SEIVA
- ANALYTIC_CODE
Informações sobre medicamentos e dispositivos, documentos de estudo
Estuda um medicamento regulamentado pela FDA dos EUA
Não
Estuda um produto de dispositivo regulamentado pela FDA dos EUA
Não
Essas informações foram obtidas diretamente do site clinicaltrials.gov sem nenhuma alteração. Se você tiver alguma solicitação para alterar, remover ou atualizar os detalhes do seu estudo, entre em contato com register@clinicaltrials.gov. Assim que uma alteração for implementada em clinicaltrials.gov, ela também será atualizada automaticamente em nosso site .