Estrategias de tratamiento dietético y control metabólico en la enfermedad de almacenamiento de glucógeno tipo I (GSD-DIET)
7 de mayo de 2026 actualizado por: Insel Gruppe AG, University Hospital Bern
Estrategias de tratamiento dietético y control metabólico en la enfermedad de almacenamiento de glucógeno tipo I (GSD-DIET)
El presente proyecto evaluará específicamente los efectos metabólicos de las intervenciones dietéticas con la ingesta controlada de fructosa y fructosa/galactosa en GSDI, con el objetivo de proporcionar evidencia de si las restricciones dietéticas relajadas de la fructosa y la galactosa pueden justificarse en las recomendaciones de tratamiento, al menos para los adultos, lo que sería considerablemente la elección de alimentos en la vida cotidiana de los pacientes con un impacto positivo esperado en la calidad de la vida de la vida de la vida de los pacientes.
Descripción general del estudio
Estado
Reclutamiento
Intervención / Tratamiento
Descripción detallada
Para evaluar la restricción relajada de la ingesta de fructosa y fructosa/galactosa en alteraciones metabólicas secundarias en GSDI, (i) observando los parámetros tradicionales para evaluar el control metabólico en la química clínica (lactato, triglicéridos, ácido úrico) y (ii) utilizando un enfoque analítico amplio que limita la metabolómica/lipidómica objetivo.
Se plantea la hipótesis de que las restricciones relajadas en la ingesta de fructosa y/o galactosa como parte de la dieta en la vida cotidiana pueden conducir a un aumento en los niveles de lactato en sangre (= resultado primario), triglicéridos y ácido úrico en cierto grado en comparación con la línea inicial. Sin embargo, se espera que este aumento permanezca dentro de un rango que no es clínicamente relevante para pacientes adultos, especialmente cuando la ingesta de fructosa/galactosa no es excesiva y permanece dentro de las conferencias diarias habituales para individuos sanos, según lo planeado en este estudio.
Tipo de estudio
Intervencionista
Inscripción (Estimado)
20
Fase
- No aplica
Contactos y Ubicaciones
Esta sección proporciona los datos de contacto de quienes realizan el estudio e información sobre dónde se lleva a cabo este estudio.
Estudio Contacto
- Nombre: Michel Hochuli, MD, PhD
- Número de teléfono: +41 31 664 03 18
- Correo electrónico: michel.hochuli@insel.ch
Ubicaciones de estudio
-
-
-
Bern, Suiza, 3010
- Reclutamiento
- Department of Diabetes, Endocrinology, Nutritional Medicine and Metabolism, Inselspital, Bern University Hospital
-
Contacto:
- Michel Hochuli, MD, PhD
-
Zurich, Suiza, 8091
- Aún no reclutando
- Department of Endocrinology, Diabetology and Clinical Nutrition, University Hospital Zurich
-
Contacto:
- Laura Horka, MD
- Número de teléfono: +41 44 255 36 20
- Correo electrónico: laura.horka@usz.ch
-
-
Criterios de participación
Los investigadores buscan personas que se ajusten a una determinada descripción, denominada criterio de elegibilidad. Algunos ejemplos de estos criterios son el estado de salud general de una persona o tratamientos previos.
Criterio de elegibilidad
Edades elegibles para estudiar
- Adulto
- Adulto Mayor
Acepta Voluntarios Saludables
No
Descripción
Criterios de inclusión:
- Diagnóstico confirmado genética y/o enzimáticamente de GSDI (GSDIA o GSDIB)
- Hombre o mujer ≥ 18 años
- Restricción de la ingesta de fructosa en el tratamiento dietético habitual
- Consentimiento informado por escrito
Criterios de exclusión:
- Incumplimiento del tratamiento dietético de rutina
- Embarazo o lactancia
- Trasplante de hígado
- Hospitalizaciones recurrentes debido a la descompensación metabólica en los últimos 12 meses
- Enfermedad renal crónica severa con tasa de filtración glomerular (GFR) <30 ml/min
- Para GSDIB: enfermedad inflamatoria sintomática grave y no controlada
Plan de estudios
Esta sección proporciona detalles del plan de estudio, incluido cómo está diseñado el estudio y qué mide el estudio.
¿Cómo está diseñado el estudio?
Detalles de diseño
- Propósito principal: Tratamiento
- Asignación: Aleatorizado
- Modelo Intervencionista: Asignación cruzada
- Enmascaramiento: Ninguno (etiqueta abierta)
Armas e Intervenciones
Grupo de participantes/brazo |
Intervención / Tratamiento |
|---|---|
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Experimental: Dieta con ingesta adicional de fructosa
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40 g de fructosa (libre y unido, cantidad máxima de fructosa de azúcar libre/sacarose 25 g) adicional)
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Experimental: Dieta con ingesta adicional de fructosa y galactosa
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10 g de galactosa (principalmente de lactosa) más 40 g de fructosa (libre y unido, cantidad máxima de fructosa de azúcar libre adicional/sacarosa 25g)
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¿Qué mide el estudio?
Medidas de resultado primarias
Medida de resultado |
Medida Descripción |
Periodo de tiempo |
|---|---|---|
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Cambio en el lactato durante la intervención dietética en comparación con la línea de base bajo la dieta habitual
Periodo de tiempo: 4 semanas
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El lactato pertenece a los parámetros de la alteración metabólica secundaria que se usa tradicionalmente para estimar el control metabólico en GSDI en la práctica clínica de rutina (lactato, triglicéridos, ácido úrico).
Las mediciones redundantes de lactato se realizan en la sangre, así como en la orina recolectada.
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4 semanas
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Medidas de resultado secundarias
Medida de resultado |
Periodo de tiempo |
|---|---|
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Cambio en los triglicéridos en plasma durante la intervención dietética en comparación con la línea de base (como parámetros tradicionalmente medidos junto con el lactato para estimar el control metabólico general)
Periodo de tiempo: 4 semanas
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4 semanas
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Cambio en el ácido úrico en plasma durante la intervención dietética en comparación con la línea de base (como parámetros tradicionalmente medidos junto con el lactato para estimar el control metabólico general)
Periodo de tiempo: 4 semanas
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4 semanas
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Cambios de metabolitos en plasma en la metabolómica dirigida durante la intervención dietética en comparación con las mediciones basales.
Periodo de tiempo: 4 semanas
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4 semanas
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Cambios de metabolitos en plasma en lipidómica dirigida durante la intervención dietética en comparación con las mediciones basales.
Periodo de tiempo: 4 semanas
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4 semanas
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Colaboradores e Investigadores
Aquí es donde encontrará personas y organizaciones involucradas en este estudio.
Patrocinador
Colaboradores
Investigadores
- Investigador principal: Michel Hochuli, MD, PhD, Department of Diabetes, Endocrinology, Nutritional Medicine and Metabolism
Fechas de registro del estudio
Estas fechas rastrean el progreso del registro del estudio y los envíos de resultados resumidos a ClinicalTrials.gov. Los registros del estudio y los resultados informados son revisados por la Biblioteca Nacional de Medicina (NLM) para asegurarse de que cumplan con los estándares de control de calidad específicos antes de publicarlos en el sitio web público.
Fechas importantes del estudio
Inicio del estudio (Actual)
24 de abril de 2025
Finalización primaria (Estimado)
1 de marzo de 2027
Finalización del estudio (Estimado)
1 de marzo de 2027
Fechas de registro del estudio
Enviado por primera vez
24 de febrero de 2025
Primero enviado que cumplió con los criterios de control de calidad
24 de febrero de 2025
Publicado por primera vez (Actual)
28 de febrero de 2025
Actualizaciones de registros de estudio
Última actualización publicada (Actual)
12 de mayo de 2026
Última actualización enviada que cumplió con los criterios de control de calidad
7 de mayo de 2026
Última verificación
1 de mayo de 2026
Más información
Términos relacionados con este estudio
Palabras clave
Términos MeSH relevantes adicionales
- Metabolismo, errores congénitos
- Enfermedades Genéticas Congénitas
- Enfermedades metabólicas
- Metabolismo de carbohidratos, errores congénitos
- Enfermedad por almacenamiento de glucógeno
- Enfermedades y anomalías congénitas, hereditarias y neonatales
- Enfermedades Nutricionales y Metabólicas
- Enfermedad por almacenamiento de glucógeno tipo I
- Carbohidratos
- Azúcar
- Hexisos
- Monosacáridos
- Cetosis
- Galactosa
- Fructosa
Otros números de identificación del estudio
- 2024-02154
Plan de datos de participantes individuales (IPD)
¿Planea compartir datos de participantes individuales (IPD)?
SÍ
Descripción del plan IPD
Los datos de los participantes individuales (IPD) estarán disponibles a solicitud razonable al investigador principal.
Marco de tiempo para compartir IPD
El IPD estará disponible a partir de los 12 meses después de la publicación de los resultados del juicio.
Criterios de acceso compartido de IPD
La aprobación de ética, según corresponda en la legislación suiza, deberá obtenerlo por aquellos que soliciten los datos.
Además, debe existir un acuerdo de transferencia y procesamiento de datos para garantizar el cumplimiento de las regulaciones de protección de datos.
Tipo de información de apoyo para compartir IPD
- PROTOCOLO DE ESTUDIO
- SAVIA
- CÓDIGO_ANALÍTICO
Información sobre medicamentos y dispositivos, documentos del estudio
Estudia un producto farmacéutico regulado por la FDA de EE. UU.
No
Estudia un producto de dispositivo regulado por la FDA de EE. UU.
No
Esta información se obtuvo directamente del sitio web clinicaltrials.gov sin cambios. Si tiene alguna solicitud para cambiar, eliminar o actualizar los detalles de su estudio, comuníquese con register@clinicaltrials.gov. Tan pronto como se implemente un cambio en clinicaltrials.gov, también se actualizará automáticamente en nuestro sitio web. .