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Ernährungsbehandlungsstrategien und Stoffwechselkontrolle bei der Glykogenspeicherkrankheit Typ I. (GSD-DIET)

7. Mai 2026 aktualisiert von: Insel Gruppe AG, University Hospital Bern

Ernährungsbehandlungsstrategien und Stoffwechselkontrolle in der Glykogenspeichererkrankung Typ I (GSD-DiT)

Das vorliegende Projekt wird spezifisch die Stoffwechseleffekte von Ernährungsinterventionen mit kontrollierter Aufnahme von Fructose und Fructose/Galactose in GSDI bewerten, mit dem Ziel, zu beweisen, ob entspannte Ernährungsbeschränkungen von Fructose und Galactose zumindest für Erwachsene, die sich in der täglichen Lebensdauer der Patienten mit einer gewaltigen Lebensdauer in der täglichen Lebensdauer der Patienten mit der Auswirkung der Patienten mit der Alltags -Lebensdauer in der Alltagsvolumei befassen, in der Alltagsvolk der Patienten mit einer gewaltigen Lebensdauer der Lebensdauer der Lebensdauer der Lebensdauer der Lebensdauer der Lebensdauer der Lebensdauer der Lebensdauer der Lebensdauer der Lebensdauer jedoch in der Alltagszeit der Patienten mit der Vergrößerung der Lebensdauer der Lebensdauer jedoch in der Lage sind, zu belegen.

Studienübersicht

Status

Rekrutierung

Bedingungen

Intervention / Behandlung

Detaillierte Beschreibung

Um die entspannte Einschränkung der Fructose- und Fructose/Galactose -Einnahme bei sekundären metabolischen Veränderungen bei GSDI zu bewerten, untersuchen die traditionellen Parameter für die Beurteilung der Stoffwechselkontrolle in der klinischen Chemie (Laktat, Triglyceride, Harnsäure) und (II) mit einem breiten analytischen Ansatz, das auf gezielte Metabolomik/Lipidomik auftrieb.

Es wird angenommen, dass eine entspannte Beschränkungen der Aufnahme von Fructose und/oder Galactose als Teil der Ernährung im Alltag zu einem Anstieg der Blutlaktatspiegel (= primäres Ergebnis), Triglyceriden und Harnsäure in einem bestimmten Ausmaß im Vergleich zu Ausgangswert führen können. Es wird jedoch erwartet, dass dieser Anstieg in einem Bereich bleibt, der für erwachsene Patienten klinisch nicht relevant ist, insbesondere wenn die Aufnahme von Fructose/Galactose nicht übertrieben ist und wie in dieser Studie geplant in den üblichen täglichen Zulagen für gesunde Personen bleibt.

Studientyp

Interventionell

Einschreibung (Geschätzt)

20

Phase

  • Unzutreffend

Kontakte und Standorte

Dieser Abschnitt enthält die Kontaktdaten derjenigen, die die Studie durchführen, und Informationen darüber, wo diese Studie durchgeführt wird.

Studienkontakt

Studienorte

  • Schweiz
      • Bern, Schweiz, 3010
        • Rekrutierung
        • Department of Diabetes, Endocrinology, Nutritional Medicine and Metabolism, Inselspital, Bern University Hospital
        • Kontakt:
          • Michel Hochuli, MD, PhD
      • Zurich, Schweiz, 8091
        • Noch keine Rekrutierung
        • Department of Endocrinology, Diabetology and Clinical Nutrition, University Hospital Zurich
        • Kontakt:

Teilnahmekriterien

Forscher suchen nach Personen, die einer bestimmten Beschreibung entsprechen, die als Auswahlkriterien bezeichnet werden. Einige Beispiele für diese Kriterien sind der allgemeine Gesundheitszustand einer Person oder frühere Behandlungen.

Zulassungskriterien

Studienberechtigtes Alter

  • Erwachsene
  • Älterer Erwachsener

Akzeptiert gesunde Freiwillige

Nein

Beschreibung

Einschlusskriterien:

  • Genetisch und/oder enzymatisch bestätigte Diagnose von GSDI (GSDIA oder GSDIB)
  • Männlich oder weiblich ≥ 18y
  • Einschränkung der Fruktoseaufnahme bei der üblichen Ernährungsbehandlung
  • Geschriebene Einverständniserklärung

Ausschlusskriterien:

  • Nichteinhaltung der routinemäßigen Ernährungsbehandlung
  • Schwangerschaft oder Laktation
  • Lebertransplantation
  • Wiederkehrende Krankenhausaufenthalte aufgrund einer Stoffwechseldekompensation in den letzten 12 Monaten
  • Schwere chronische Nierenerkrankung mit glomerulärer Filtrationsrate (GFR) <30 ml/min
  • Für GSDIB: schwere, unkontrollierte symptomatische entzündliche Darmerkrankung

Studienplan

Dieser Abschnitt enthält Einzelheiten zum Studienplan, einschließlich des Studiendesigns und der Messung der Studieninhalte.

Wie ist die Studie aufgebaut?

Designdetails

  • Hauptzweck: Behandlung
  • Zuteilung: Zufällig
  • Interventionsmodell: Crossover-Aufgabe
  • Maskierung: Keine (Offenes Etikett)

Waffen und Interventionen

Teilnehmergruppe / Arm
Intervention / Behandlung
Experimental: Diät mit zusätzlicher Fruktoseaufnahme
Nahrungsergänzungsmittel: Fructose
40g Fructose (frei und gebunden, maximal Fructose aus zugesetztem freiem Zucker/Saccharose 25 g)
Experimental: Diät mit zusätzlicher Fruktose- und Galaktoseaufnahme
Nahrungsergänzungsmittel: Fructose und Galactose
10g Galactose (hauptsächlich aus Laktose) plus 40 g Fruktose (frei und gebunden, maximal Fructose aus zugesetztem freiem Zucker/Saccharose 25 g)

Was misst die Studie?

Primäre Ergebnismessungen

Ergebnis Maßnahme
Maßnahmenbeschreibung
Zeitfenster
Veränderung des Laktats während der Ernährungsintervention im Vergleich zur Grundlinie unter der üblichen Ernährung
Zeitfenster: 4 Wochen
Laktat gehört zu den Parametern der sekundären Stoffwechselstörung, die traditionell zur Schätzung der Stoffwechselkontrolle in GSDI in der routinemäßigen klinischen Praxis (Lactat, Triglyceride, Harnsäure) verwendet wird. Redundante Laktatmessungen werden sowohl im Blut als auch im gesammelten Urin durchgeführt.
4 Wochen

Sekundäre Ergebnismessungen

Ergebnis Maßnahme
Zeitfenster
Änderung der Plasma -Triglyceride während der Ernährungsintervention im Vergleich zu Grundlinien (als Parameter, die traditionell zusammen mit Laktat gemessen wurden, um die Gesamtstoffwechselkontrolle abzuschätzen)
Zeitfenster: 4 Wochen
4 Wochen
Änderung der Plasmakrizsäure während der Ernährungsintervention im Vergleich zu Grundlinien (als Parameter, die traditionell zusammen mit Lactat gemessen wurden, um die Gesamtstoffwechselkontrolle zu schätzen)
Zeitfenster: 4 Wochen
4 Wochen
Plasma -Metabolitenveränderungen der gezielten Metabolomik während der Ernährungsintervention im Vergleich zu Basismessungen.
Zeitfenster: 4 Wochen
4 Wochen
Plasma -Metabolitenveränderungen der gezielten Lipidomik während der Ernährungsintervention im Vergleich zu Basismessungen.
Zeitfenster: 4 Wochen
4 Wochen

Mitarbeiter und Ermittler

Hier finden Sie Personen und Organisationen, die an dieser Studie beteiligt sind.

Sponsor

Insel Gruppe AG, University Hospital Bern

Mitarbeiter

University of Zurich
University Hospital Heidelberg
Medical University Innsbruck
University Hospital Freiburg

Ermittler

  • Hauptermittler: Michel Hochuli, MD, PhD, Department of Diabetes, Endocrinology, Nutritional Medicine and Metabolism

Studienaufzeichnungsdaten

Diese Daten verfolgen den Fortschritt der Übermittlung von Studienaufzeichnungen und zusammenfassenden Ergebnissen an ClinicalTrials.gov. Studienaufzeichnungen und gemeldete Ergebnisse werden von der National Library of Medicine (NLM) überprüft, um sicherzustellen, dass sie bestimmten Qualitätskontrollstandards entsprechen, bevor sie auf der öffentlichen Website veröffentlicht werden.

Haupttermine studieren

Studienbeginn (Tatsächlich)

24. April 2025

Primärer Abschluss (Geschätzt)

1. März 2027

Studienabschluss (Geschätzt)

1. März 2027

Studienanmeldedaten

Zuerst eingereicht

24. Februar 2025

Zuerst eingereicht, das die QC-Kriterien erfüllt hat

24. Februar 2025

Zuerst gepostet (Tatsächlich)

28. Februar 2025

Studienaufzeichnungsaktualisierungen

Letztes Update gepostet (Tatsächlich)

12. Mai 2026

Letztes eingereichtes Update, das die QC-Kriterien erfüllt

7. Mai 2026

Zuletzt verifiziert

1. Mai 2026

Mehr Informationen

Begriffe im Zusammenhang mit dieser Studie

Schlüsselwörter

Zusätzliche relevante MeSH-Bedingungen

Andere Studien-ID-Nummern

  • 2024-02154

Plan für individuelle Teilnehmerdaten (IPD)

Planen Sie, individuelle Teilnehmerdaten (IPD) zu teilen?

JA

Beschreibung des IPD-Plans

Einzelne Teilnehmerdaten (IPD) werden auf angemessene Anfrage an den Principal Investigator zur Verfügung gestellt.

IPD-Sharing-Zeitrahmen

IPD wird ab 12 Monaten nach der Veröffentlichung von Testgebnissen zur Verfügung gestellt.

IPD-Sharing-Zugriffskriterien

Die Ethikgenehmigung muss nach Schweizer Gesetzen von Personen eingeholt werden, die die Daten anfordern. Darüber hinaus muss eine Datenübertragungs- und Verarbeitungsvereinbarung vorhanden sein, um die Einhaltung der Datenschutzbestimmungen sicherzustellen.

Art der unterstützenden IPD-Freigabeinformationen

  • STUDIENPROTOKOLL
  • SAFT
  • ANALYTIC_CODE

Arzneimittel- und Geräteinformationen, Studienunterlagen

Studiert ein von der US-amerikanischen FDA reguliertes Arzneimittelprodukt

Nein

Studiert ein von der US-amerikanischen FDA reguliertes Geräteprodukt

Nein

Diese Informationen wurden ohne Änderungen direkt von der Website clinicaltrials.gov abgerufen. Wenn Sie Ihre Studiendaten ändern, entfernen oder aktualisieren möchten, wenden Sie sich bitte an register@clinicaltrials.gov. Sobald eine Änderung auf clinicaltrials.gov implementiert wird, wird diese automatisch auch auf unserer Website aktualisiert .

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