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Strategie di trattamento dietetico e controllo metabolico nella malattia di conservazione del glicogeno Tipo I (GSD-DIET)

7 maggio 2026 aggiornato da: Insel Gruppe AG, University Hospital Bern

Strategie di trattamento dietetico e controllo metabolico nella malattia della conservazione del glicogeno di tipo I (dieta GSD)

Il presente progetto valuterà specificamente gli effetti metabolici degli interventi dietetici con l'assunzione controllata di fruttosio e fruttosio/galattosio nella GSDI, con l'obiettivo di fornire prove se le restrizioni dietetiche rilassate in termini di fruttosio e galattosio possano essere giustificati nelle raccomandazioni terapeutiche almeno per gli adulti, il che sarebbe considerevolmente ampliato la scelta di quotidiani nella vita quotidiana dei pazienti con un impatto positivo sulla qualità della vita.

Panoramica dello studio

Stato

Reclutamento

Condizioni

Intervento / Trattamento

Descrizione dettagliata

Per valutare la restrizione rilassata dell'assunzione di fruttosio e fruttosio/galattosio su alterazioni metaboliche secondarie nella GSDI, (i) osservando i parametri tradizionali per la valutazione del controllo metabolico nella chimica clinica (lattato, trigliceridi, acido urico) e (ii) usando un ampio approccio analitico che rettifica il metabolomico/lipidomica.

Si ipotizza che le restrizioni rilassate sull'assunzione di fruttosio e/o galattosio come parte della dieta nella vita quotidiana possano portare ad un aumento dei livelli di lattato nel sangue (= esito primario), trigliceridi e acido urico a un certo livello rispetto al basale. Tuttavia, questo aumento dovrebbe rimanere all'interno di un intervallo che non è clinicamente rilevante per i pazienti adulti, specialmente quando l'assunzione di fruttosio/galattosio non è eccessiva e rimane all'interno delle normali indennità giornaliere per individui sani, come previsto in questo studio.

Tipo di studio

Interventistico

Iscrizione (Stimato)

20

Fase

  • Non applicabile

Contatti e Sedi

Questa sezione fornisce i recapiti di coloro che conducono lo studio e informazioni su dove viene condotto lo studio.

Contatto studio

Luoghi di studio

  • Svizzera
      • Bern, Svizzera, 3010
        • Reclutamento
        • Department of Diabetes, Endocrinology, Nutritional Medicine and Metabolism, Inselspital, Bern University Hospital
        • Contatto:
          • Michel Hochuli, MD, PhD
      • Zurich, Svizzera, 8091
        • Non ancora reclutamento
        • Department of Endocrinology, Diabetology and Clinical Nutrition, University Hospital Zurich
        • Contatto:

Criteri di partecipazione

I ricercatori cercano persone che corrispondano a una certa descrizione, chiamata criteri di ammissibilità. Alcuni esempi di questi criteri sono le condizioni generali di salute di una persona o trattamenti precedenti.

Criteri di ammissibilità

Età idonea allo studio

  • Adulto
  • Adulto più anziano

Accetta volontari sani

No

Descrizione

Criteri di inclusione:

  • Diagnosi geneticamente e/o enzimaticamente confermata di GSDI (GSDIA o GSDIB)
  • Maschio o femmina ≥ 18y
  • Restrizione dell'assunzione di fruttosio nel normale trattamento dietetico
  • Consenso informato scritto

Criteri di esclusione:

  • Non conformità con il trattamento dietetico di routine
  • Gravidanza o lattazione
  • Trapianto di fegato
  • I ricoveri ricorrenti dovuti alla decompensione metabolica negli ultimi 12 mesi
  • Malattia renale cronica grave con tasso di filtrazione glomerulare (GFR) <30 ml/min
  • Per GSDIB: malattia infiammatoria sinmatica grave e non controllata

Piano di studio

Questa sezione fornisce i dettagli del piano di studio, compreso il modo in cui lo studio è progettato e ciò che lo studio sta misurando.

Come è strutturato lo studio?

Dettagli di progettazione

  • Scopo principale: Trattamento
  • Assegnazione: Randomizzato
  • Modello interventistico: Assegnazione incrociata
  • Mascheramento: Nessuno (etichetta aperta)

Armi e interventi

Gruppo di partecipanti / Arm
Intervento / Trattamento
Sperimentale: Dieta con ulteriore apporto di fruttosio
Integratore alimentare: Fruttosio
40 g di fruttosio (libero e legato, massimo di fruttosio da zucchero libero/saccarosio 25 g)
Sperimentale: Dieta con ulteriore apporto di fruttosio e galattosio
Integratore alimentare: Fruttosio e galattosio
10 g di galattosio (principalmente dal lattosio) più 40 g di fruttosio (libero e legato, massimo di fruttosio da zucchero libero/saccarosio 25 g)

Cosa sta misurando lo studio?

Misure di risultato primarie

Misura del risultato
Misura Descrizione
Lasso di tempo
Cambiamento del lattato durante l'intervento dietetico rispetto al basale con la dieta abituale
Lasso di tempo: 4 settimane
Il lattato appartiene ai parametri del disturbo metabolico secondario tradizionalmente usato per stimare il controllo metabolico nella GSDI nella pratica clinica di routine (lattato, trigliceridi, acido urico). Le misurazioni ridondanti del lattato vengono eseguite nel sangue e nelle urine raccolte.
4 settimane

Misure di risultato secondarie

Misura del risultato
Lasso di tempo
Cambiamento nei trigliceridi plasmatici durante l'intervento dietetico rispetto al basale (come parametri tradizionalmente misurati insieme al lattato per stimare il controllo metabolico complessivo)
Lasso di tempo: 4 settimane
4 settimane
Cambiamento nell'acido urico plasmatico durante l'intervento dietetico rispetto al basale (come parametri tradizionalmente misurati insieme al lattato per stimare il controllo metabolico complessivo)
Lasso di tempo: 4 settimane
4 settimane
Cambiamenti di metaboliti al plasma nella metabolomica mirata durante l'intervento dietetico rispetto alle misurazioni di base.
Lasso di tempo: 4 settimane
4 settimane
Cambiamenti di metaboliti al plasma nella lipidomica mirata durante l'intervento dietetico rispetto alle misurazioni basali.
Lasso di tempo: 4 settimane
4 settimane

Collaboratori e investigatori

Qui è dove troverai le persone e le organizzazioni coinvolte in questo studio.

Sponsor

Insel Gruppe AG, University Hospital Bern

Collaboratori

University of Zurich
University Hospital Heidelberg
Medical University Innsbruck
University Hospital Freiburg

Investigatori

  • Investigatore principale: Michel Hochuli, MD, PhD, Department of Diabetes, Endocrinology, Nutritional Medicine and Metabolism

Studiare le date dei record

Queste date tengono traccia dell'avanzamento della registrazione dello studio e dell'invio dei risultati di sintesi a ClinicalTrials.gov. I record degli studi e i risultati riportati vengono esaminati dalla National Library of Medicine (NLM) per assicurarsi che soddisfino specifici standard di controllo della qualità prima di essere pubblicati sul sito Web pubblico.

Studia le date principali

Inizio studio (Effettivo)

24 aprile 2025

Completamento primario (Stimato)

1 marzo 2027

Completamento dello studio (Stimato)

1 marzo 2027

Date di iscrizione allo studio

Primo inviato

24 febbraio 2025

Primo inviato che soddisfa i criteri di controllo qualità

24 febbraio 2025

Primo Inserito (Effettivo)

28 febbraio 2025

Aggiornamenti dei record di studio

Ultimo aggiornamento pubblicato (Effettivo)

12 maggio 2026

Ultimo aggiornamento inviato che soddisfa i criteri QC

7 maggio 2026

Ultimo verificato

1 maggio 2026

Maggiori informazioni

Termini relativi a questo studio

Parole chiave

Termini MeSH pertinenti aggiuntivi

Altri numeri di identificazione dello studio

  • 2024-02154

Piano per i dati dei singoli partecipanti (IPD)

Hai intenzione di condividere i dati dei singoli partecipanti (IPD)?

SÌ

Descrizione del piano IPD

I dati dei singoli partecipanti (IPD) saranno resi disponibili su ragionevole richiesta all'investigatore principale.

Periodo di condivisione IPD

IPD sarà reso disponibile a partire da 12 mesi dopo la pubblicazione dei risultati della prova.

Criteri di accesso alla condivisione IPD

L'approvazione etica, come applicabile dalla legislazione svizzera, dovrà essere ottenuta da coloro che richiedono i dati. Inoltre, deve essere messo in atto un accordo di trasferimento e elaborazione dei dati per garantire la conformità alle normative sulla protezione dei dati.

Tipo di informazioni di supporto alla condivisione IPD

  • STUDIO_PROTOCOLLO
  • LINFA
  • CODICE_ANALITICO

Informazioni su farmaci e dispositivi, documenti di studio

Studia un prodotto farmaceutico regolamentato dalla FDA degli Stati Uniti

No

Studia un dispositivo regolamentato dalla FDA degli Stati Uniti

No

Queste informazioni sono state recuperate direttamente dal sito web clinicaltrials.gov senza alcuna modifica. In caso di richieste di modifica, rimozione o aggiornamento dei dettagli dello studio, contattare register@clinicaltrials.gov. Non appena verrà implementata una modifica su clinicaltrials.gov, questa verrà aggiornata automaticamente anche sul nostro sito web .

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