Kombination af kemoterapi og bestråling af hele kroppen efterfulgt af perifer stamcelle- eller knoglemarvstransplantation ved behandling af patienter med akut lymfatisk leukæmi

SYGDOMS KARAKTERISTIKA:

• Diagnose af akut lymfatisk leukæmi (ALL)

• Voksne patienter skal opfylde 1 af følgende kriterier:

  • Alder 50 til 75 med højrisiko ALL i fuldstændig remission (CR) (mindre end 5 % blaster efter morfologi på knoglemarvsaspirat og fravær af perifere blaster) eller ALL i anden CR (CR2) eller mere

  • Alder 18 til 50 med højrisiko ALL i første CR (CR1) og enten ikke berettiget til konventionel allogen transplantation (baseret på generel medicinsk tilstand) eller nægtet konventionel transplantation

    • Højrisiko voksen ALL i CR1 inkluderer patienter, der opfylder 1 eller flere af følgende kriterier:

      • Alder 30 og derover
      • Ikke-T-celle fænotype
      • Cytogenetiske abnormiteter, herunder t(9;22), t(4;11), trisomi 8 eller monosomi 7
      • Manglende opnåelse af CR efter 4 ugers induktionskemoterapi
  • Alder 18 til 50 med ALL i CR2 eller derover og ikke berettiget til konventionel allogen transplantation baseret på generel medicinsk tilstand
  • Alder 18 til 50 med højrisiko ALL i CR2 eller derover og nægtede konventionel allogen transplantation

• Pædiatriske patienter skal opfylde 1 af følgende kriterier:

  • Under 18 år med højrisiko ALL i CR1 og ikke berettiget til konventionel allogen transplantation baseret på generel medicinsk tilstand

    • Højrisiko pædiatrisk ALL i CR1 inkluderer patienter, der opfylder 1 eller flere af følgende kriterier:

      • Cytogenetiske abnormiteter

        • t(9;22) med WBC mindst 25.000/mm3 ved diagnose
        • t(4;11) hos patienter under 1 år eller 10 år og derover
        • Hypodiploidi (ikke mere end 45 kromosomer)
      • Manglende opnåelse af CR efter 4 ugers induktionskemoterapi
      • Vedvarende perifere blaster efter 1 uges induktionskemoterapi
  • Under 18 år med CR2 eller ældre og ikke berettiget til konventionel allogen transplantation baseret på generel medicinsk tilstand
  • Alder 12 og derunder tilladt, hvis det er godkendt af hovedefterforskeren
• Ingen aktiv CNS-sygdom

• Tilgængeligheden af ​​en søskendedonor (undtagen en enægget tvilling)

  • HLA genotypisk identisk for mindst 1 haplotype
  • HLA-A, -B, -C, -DRB1 og -DQB1 genotypisk eller fænotypisk identiske

PATIENT KARAKTERISTIKA:

Alder:

• Se Sygdomskarakteristika
• 75 og derunder

Ydeevnestatus:

• Karnofsky 50-100 % (voksne)
• Lansky 40-100 % (børn)

Forventede levealder:

• Ikke specificeret

Hæmatopoietisk:

• Se Sygdomskarakteristika

Hepatisk:

• Ingen fulminant leversvigt
• Ingen alkoholisk hepatitis
• Ingen historie med blødende esophagusvaricer
• Ingen grad II eller større hepatisk encefalopati
• Ingen hepatisk syntetisk dysfunktion påvist ved forlængelse af PT med INR større end 2,5
• Ingen vanskelige ascites relateret til portal hypertension
• Ingen bakterie- eller svampeleverabscess
• Ingen kronisk viral hepatitis med bilirubin større end 5 mg/dL
• Ingen biliær obstruktion med bilirubin større end 5 mg/dL
• Ingen samtidig symptomatisk galdevejssygdom

Nyre:

• Ikke specificeret

Kardiovaskulær:

• Hjerteudstødningsfraktion mindst 30 %

Lunge:

• Intet krav om supplerende kontinuerlig ilt

Andet:

• HIV negativ
• Ikke gravid eller ammende
• Fertile patienter skal anvende effektiv prævention under og i 1 år efter deltagelse i undersøgelsen

FORUDSÆTNING SAMTYDLIG TERAPI:

Biologisk terapi

• Ingen samtidige vækstfaktorer efter transplantation under administration af mycophenolatmofetil

Kemoterapi

• Se Sygdomskarakteristika

Endokrin terapi

• Ikke specificeret

Strålebehandling

• Ikke specificeret

Kirurgi

• Ikke specificeret