Quimioterapia combinada e irradiação total do corpo seguida de transplante periférico de células-tronco ou medula óssea no tratamento de pacientes com leucemia linfoblástica aguda

CARACTERÍSTICAS DA DOENÇA:

• Diagnóstico de leucemia linfoblástica aguda (LLA)

• Os pacientes adultos devem atender a 1 dos seguintes critérios:

  • Idade de 50 a 75 anos com ALL de alto risco em remissão completa (CR) (menos de 5% de blastos por morfologia no aspirado de medula óssea e ausência de blastos periféricos) ou ALL em segundo CR (CR2) ou superior

  • Idade de 18 a 50 anos com ALL de alto risco no primeiro CR (CR1) e inelegível para transplante alogênico convencional (com base na condição médica geral) ou transplante convencional recusado

    • LLA adulta de alto risco em CR1 inclui pacientes que atendem a 1 ou mais dos seguintes critérios:

      • 30 anos ou mais
      • Fenótipo não de células T
      • Anormalidades citogenéticas, incluindo t(9;22), t(4;11), trissomia 8 ou monossomia 7
      • Falha em atingir RC após 4 semanas de quimioterapia de indução
  • Idade de 18 a 50 anos com LLA em CR2 ou superior e inelegível para transplante alogênico convencional com base na condição médica geral
  • Idade de 18 a 50 anos com LLA de alto risco em CR2 ou superior e transplante alogênico convencional recusado

• Os pacientes pediátricos devem atender a 1 dos seguintes critérios:

  • Menores de 18 anos com ALL de alto risco em CR1 e inelegíveis para transplante alogênico convencional com base na condição médica geral

    • LLA pediátrica de alto risco em CR1 inclui pacientes que atendem a 1 ou mais dos seguintes critérios:

      • Anormalidades citogenéticas

        • t(9;22) com leucócitos de pelo menos 25.000/mm3 no momento do diagnóstico
        • t(4;11) em pacientes com idade inferior a 1 ou 10 anos ou mais
        • Hipodiploidia (não mais de 45 cromossomos)
      • Falha em atingir RC após 4 semanas de quimioterapia de indução
      • Blastos periféricos persistentes após 1 semana de quimioterapia de indução
  • Menores de 18 anos com CR2 ou superior e inelegíveis para transplante alogênico convencional com base na condição médica geral
  • Permitido até 12 anos de idade, se aprovado pelo investigador principal
• Sem doença ativa do SNC

• Disponibilidade de um doador irmão (excluindo um gêmeo idêntico)

  • HLA genotipicamente idêntico para pelo menos 1 haplótipo
  • HLA-A, -B, -C, -DRB1 e -DQB1 genotipicamente ou fenotipicamente idênticos

CARACTERÍSTICAS DO PACIENTE:

Idade:

• Consulte as características da doença
• 75 anos ou menos

Estado de desempenho:

• Karnofsky 50-100% (adultos)
• Lansky 40-100% (crianças)

Expectativa de vida:

• Não especificado

Hematopoiético:

• Consulte as características da doença

Hepático:

• Sem insuficiência hepática fulminante
• Sem hepatite alcoólica
• Sem história de varizes esofágicas hemorrágicas
• Sem grau II ou maior encefalopatia hepática
• Nenhuma disfunção hepática sintética evidenciada por prolongamento do PT com INR maior que 2,5
• Sem ascite intratável relacionada à hipertensão portal
• Sem abscesso hepático bacteriano ou fúngico
• Sem hepatite viral crônica com bilirrubina maior que 5 mg/dL
• Sem obstrução biliar com bilirrubina superior a 5 mg/dL
• Sem doença biliar sintomática concomitante

Renal:

• Não especificado

Cardiovascular:

• Fração de ejeção cardíaca de pelo menos 30%

Pulmonar:

• Não há necessidade de oxigênio suplementar contínuo

Outro:

• HIV negativo
• Não está grávida ou amamentando
• Pacientes férteis devem usar métodos contraceptivos eficazes durante e por 1 ano após a participação no estudo

TERAPIA CONCORRENTE ANTERIOR:

terapia biológica

• Nenhum fator de crescimento pós-transplante concomitante durante a administração de micofenolato de mofetil

Quimioterapia

• Consulte as características da doença

Terapia endócrina

• Não especificado

Radioterapia

• Não especificado

Cirurgia

• Não especificado