Determinanter for tidlig cystisk fibrose lungesygdom

Det overordnede formål med denne undersøgelse er at bestemme den indvirkning, tidlige ernærings- og respiratoriske indekser har på tidlig CF-lungesygdom. Denne viden vil vejlede den kliniske håndtering af spædbørn med CF, som nu primært diagnosticeres gennem nyfødtscreening. Vi antager, at respiratoriske og ernæringsmæssige indeks i løbet af det første leveår er kritiske determinanter for lungefunktionen hos spædbørn og førskolebørn med CF.

Mål #1 - At undersøge sammenhængen mellem ernæringsstatus (vægt-for-alder (WFA) og vægt-for-længde (WFL)) ved 6 måneders alderen og lungefunktion ved 1-2 års alderen hos spædbørn med CF.

Hypotese: Spædbørn med CF med dårlig ernæringsstatus i 6-måneders alderen vil have dårligere lungefunktion, vurderet gennem den hurtige thoracoabdominale kompressionsteknik og plethysmografi med øget volumen sammenlignet med dem med bedre ernæringsindeks, defineret som forbedret vægt-for-alder og vægt i forhold til længde.

Mål #2 - At undersøge sammenhængen mellem ernæringsstatus (WFA og WFL) hos spædbørn med CF ved 12 måneders alderen og lungeclearance index (LCI) i 3-5 års alderen.

Hypotese: Spædbørn med CF med dårlige ernæringsindekser ved 12 måneders alderen vil have en højere (værre) LCI i 3-5 års alderen sammenlignet med dem med bedre ernæringsstatus.

Formål #3 - At afgrænse forholdet mellem passiv tidevandsåndedræt lungefunktionstestning hos spædbørn med CF i 4-8 ugers alderen og efterfølgende lungefunktion i 6-12 måneders alderen.

Hypotese: Abnormiteter i passiv tidal vejrtrækning lungefunktionstestning vil være forbundet med abnorm spædbørns lungefunktionstest opnået via øget volumen hurtig thoracoabdominal kompressionsteknik og plethysmografi ved 6-12 måneders alderen.