Telerehabilitering ved proksimal muskelsvaghed

Nogle neuromuskulære sygdomme med myogen eller neurogen oprindelse viser sig med proksimal muskelsvaghed. Disse sygdomme påvirker fortrinsvis musklerne omkring skuldre og hofter og kaldes derfor lembælte neuromuskulære sygdomme (LG-NMD). Patienter har svært ved at gå op ad trapper eller bakker og nå høje hylder. Langt de fleste af disse sygdomme er X-bundne recessive, autosomale recessive eller dominant arvelige muskeldystrofier og kaldes limb girdle muskeldystrofier (LGMD). Spinal muskelatrofi (SMA), en sygdom i motoriske neuroner, er også karakteriseret ved progressiv proksimal muskelsvaghed. Selvom sygdommene er fremadskridende i begge tilstande, kan regelmæssige og korrekte doser af træning, der starter fra de tidlige stadier, forsinke udviklingen af ​​muskelsvaghed og kan forhindre ledstivhed og kontrakturer.

Det styrkende og aerobe træningsprogram øger det overordnede velvære, kondition og muskelstyrke hos patienter med neuromuskulære sygdomme. Det aerobe træningsprogram under opsyn forbedrer oxidativ kapacitet og muskelfunktion uden at forårsage træthed. Patienter, der udfører et regelmæssigt træningsprogram, rapporterer en stigning i deres fysiske udholdenhed, benmuskelstyrke og gåafstand. Submaksimale styrkeøvelser kombineret med aerob træning er yderst effektive.

Regulering af træningsprogrammet efter patientens behov er det vigtigste skridt. Passende individualiserede øvelser bør programmeres af en fysisk medicin- og rehabiliteringslæge og udføres under opsyn af en fysioterapeut i hospitalsmiljøet for at være effektive. Ellers kan succes med rehabilitering og patientcompliance blive reduceret. Med teknologiens udvikling kan patienterne udføre øvelser i deres hjem under fjernopsyn af en fysioterapeut via elektronisk forbindelse. Derfor er formålet med vores undersøgelse at undersøge effektiviteten af ​​to træningsprogrammer superviseret af en fysioterapeut, udført på hospitalet eller i deres hjem via elektronisk forbindelse i en gruppe LGMD- og SMA-patienter.

Fjorten på hinanden følgende patienter fra Koç University Center for Muscle Diseases (KUCMD) diagnosticeret med LGMD eller SMA er tilmeldt.

Patienter efterfulgt af KUCMD ambulatorium med proksimal muskelsvaghed, som havde LGMD- eller SMA-diagnoser, vil blive vurderet af en fysisk medicin- og rehabiliteringslæge. Demografiske karakteristika, Vignos-skala, Brooke-skala, Barthel-indeks, funktionsindeks for øvre ekstremiteter, Nottingham Health-profil, kort form-36, 6 minutters gangtest og muskeltykkelser målt ved ultralyd af visse muskler vil blive registreret. Patienterne vil blive randomiseret i to grupper.

Den første gruppe vil udføre øvelserne på hospitalet under supervision af en fysioterapeut (Gruppe 1: Hospitalsbaseret rehabiliteringsgruppe) og den anden gruppe vil udføre øvelserne i deres hjem under fjernopsyn af en fysioterapeut via internetforbindelse (Gruppe 2: Telerehabilitering gruppe). Træningsprogrammet vil blive administreret 3 gange om ugen i 10 uger. Patienterne vil blive undersøgt af en blindet neurolog, og funktionsvurderinger og ultralydsvurderinger vil blive udført af en blindet fysisk medicin og genoptræningslæge før og efter genoptræningsprogrammet og i 6. og 12. måned efter afslutningen af ​​genoptræningen.

En træningssession vil bestå af vejrtrækning, kropsholdning, dynamisk kernestabilisering, styrkeøvelser for øvre og nedre ekstremiteter. De grundlæggende øvelser fra hver gruppe udføres som 1 sæt af 5 gentagelser i starten og øges gradvist i forhold til patientens tolerabilitet. Hvis patienten har svært ved at udføre de grundlæggende øvelser, vil modifikationer af den relevante øvelse blive anvendt.