Telekuntoutus proksimaalisessa lihasheikkoudessa

Jotkut hermo-lihassairaudet, joilla on myogeeninen tai neurogeeninen alkuperä, esiintyvät proksimaalisen lihasheikkouden yhteydessä. Nämä sairaudet vaikuttavat ensisijaisesti olkapäiden ja lantion ympärillä oleviin lihaksiin, ja siksi niitä kutsutaan raajavyön hermo-lihassairauksiksi (LG-NMD). Potilaiden on vaikea kiivetä portaita tai mäkeä ja päästä korkeille hyllyille. Suurin osa näistä sairauksista on X-kytkettyjä resessiivisiä, autosomaalisia resessiivisiä tai dominoivasti periytyviä lihasdystrofioita, ja niitä kutsutaan raajavyön lihasdystrofioksi (LGMD). Spinaalinen lihasatrofia (SMA), motoristen hermosolujen sairaus, on myös ominaista etenevä proksimaalinen lihasheikkous. Vaikka sairaudet ovat molemmissa olosuhteissa eteneviä, säännöllinen ja oikea liikunta varhaisesta vaiheesta alkaen voi hidastaa lihasheikkouden etenemistä ja ehkäistä nivelten jäykkyyttä ja kontraktuureja.

Vahvistava ja aerobinen harjoitusohjelma lisää yleistä hyvinvointia, kuntoa ja lihasvoimaa hermo-lihassairauksia sairastavilla potilailla. Valvottu aerobinen harjoitusohjelma parantaa hapettumiskykyä ja lihasten toimintaa aiheuttamatta väsymystä. Säännöllistä harjoittelua suorittavat potilaat raportoivat fyysisen kestävyyden, jalkalihasten voiman ja kävelyetäisyyden lisääntymisestä. Submaksimaaliset vahvistavat harjoitukset yhdistettynä aerobiseen harjoitteluun ovat erittäin tehokkaita.

Harjoitusohjelman säätely potilaan tarpeiden mukaan on tärkein askel. Asianmukaiset yksilölliset harjoitukset tulee ohjelmoida fysio- ja kuntoutuslääkärin toimesta ja suorittaa fysioterapeutin valvonnassa sairaalaympäristössä, jotta ne olisivat tehokkaita. Muuten kuntoutuksen onnistuminen ja potilaan myöntyvyys voivat heikentyä. Tekniikan kehittyessä potilaat voivat tehdä harjoituksia kotonaan fysioterapeutin etävalvonnassa sähköisen yhteyden kautta. Siksi tutkimuksemme tavoitteena on selvittää kahden fysioterapeutin ohjaaman, sairaalassa tai kotona sähköisen yhteyden kautta suoritettavan harjoitusohjelman tehokkuutta LGMD- ja SMA-potilaiden ryhmässä.

Neljätoista peräkkäistä potilasta Koç University Center for Muscle Diseases -keskuksesta (KUCMD), joilla on diagnosoitu LGMD tai SMA, otetaan mukaan.

Potilaat, joita seuraa KUCMD-poliklinikalla, joilla on proksimaalinen lihasheikkous ja joilla oli LGMD- tai SMA-diagnoosi, arvioi fysikaalinen lääketiede ja kuntoutuslääkäri. Demografiset ominaisuudet, Vignosin asteikko, Brooken asteikko, Barthel-indeksi, yläraajojen toimintaindeksi, Nottinghamin terveysprofiili, lyhyt muoto-36, 6 minuutin kävelytesti ja tiettyjen lihasten ultraäänellä mitatut lihaspaksuudet tallennetaan. Potilaat satunnaistetaan kahteen ryhmään.

Ensimmäinen ryhmä tekee harjoitukset sairaalassa fysioterapeutin valvonnassa (Ryhmä 1: Sairaalakuntoutusryhmä) ja toinen ryhmä tekee harjoitukset kotonaan fysioterapeutin etävalvonnassa internetyhteyden kautta (Ryhmä 2: Etäkuntoutus). ryhmä). Harjoitusohjelma toteutetaan 3 kertaa viikossa 10 viikon ajan. Potilaat tutkii sokeutettu neurologi ja sokeutettu fyysisen lääketieteen ja kuntoutuslääkäri tekee toiminnalliset ja ultraäänitutkimukset ennen kuntoutusohjelmaa ja sen jälkeen sekä 6. ja 12. kuukauden kuluttua kuntoutuksen päättymisestä.

Yksi harjoituskerta sisältää hengitys-, asento-, dynaamista ytimen stabilointia sekä ylä- ja alaraajoja vahvistavia harjoituksia. Jokaisen ryhmän perusharjoitukset suoritetaan aluksi 5 toiston sarjana ja niitä lisätään vähitellen potilaan siedettävyyden mukaan. Jos potilaalla on vaikeuksia perusharjoitusten suorittamisessa, sovelletaan kyseiseen harjoitukseen muutoksia.