Telerehabilitación en Debilidad Muscular Proximal

Algunas enfermedades neuromusculares con origen miogénico o neurogénico se presentan con debilidad muscular proximal. Estas enfermedades afectan preferentemente a los músculos alrededor de los hombros y las caderas y, por lo tanto, se denominan enfermedades neuromusculares de cinturas (LG-NMD). Los pacientes tienen dificultad para subir escaleras o colinas y alcanzar estantes altos. La gran mayoría de estas enfermedades son distrofias musculares hereditarias dominantes, autosómicas recesivas o recesivas ligadas al cromosoma X y se denominan distrofias musculares de cinturas (LGMD, por sus siglas en inglés). La atrofia muscular espinal (SMA), una enfermedad de las neuronas motoras, también se caracteriza por una debilidad progresiva de los músculos proximales. Aunque las enfermedades son progresivas en ambas condiciones, las dosis regulares y adecuadas de ejercicio desde las primeras etapas pueden retrasar la progresión de la debilidad muscular y pueden prevenir la rigidez de las articulaciones y las contracturas.

El programa de ejercicios aeróbicos y de fortalecimiento aumenta el bienestar general, la condición y la fuerza muscular en pacientes con enfermedades neuromusculares. El programa de ejercicio aeróbico bajo supervisión mejora la capacidad oxidativa y la función muscular sin causar fatiga. Los pacientes que realizan un programa de ejercicio regular informan un aumento en su resistencia física, fuerza muscular en las piernas y distancia recorrida. Los ejercicios de fortalecimiento submáximo combinados con ejercicio aeróbico son muy efectivos.

La regulación del programa de ejercicios según las necesidades del paciente es el paso más importante. Los ejercicios individualizados apropiados deben ser programados por un médico de medicina física y rehabilitación y realizados bajo la supervisión de un fisioterapeuta en el entorno hospitalario para que sean efectivos. De lo contrario, el éxito de la rehabilitación y el cumplimiento del paciente podrían verse reducidos. Con el desarrollo de la tecnología, los pacientes pueden realizar ejercicios en su hogar bajo la supervisión remota de un fisioterapeuta a través de una conexión electrónica. Por tanto, el objetivo de nuestro estudio es investigar la eficacia de dos programas de ejercicio supervisados ​​por un fisioterapeuta, realizados en el hospital o en su domicilio mediante conexión electrónica en un grupo de pacientes con LGMD y AME.

Se inscribieron catorce pacientes consecutivos del Centro de Enfermedades Musculares de la Universidad de Koç (KUCMD) diagnosticados con LGMD o AME.

Los pacientes seguidos por la clínica ambulatoria de KUCMD con debilidad muscular proximal que tenían diagnósticos de LGMD o SMA serán evaluados por un médico de medicina física y rehabilitación. Se registrarán las características demográficas, la escala de Vignos, la escala de Brooke, el índice de Barthel, el índice funcional de las extremidades superiores, el perfil de salud de Nottingham, el formulario corto-36, la prueba de caminata de 6 minutos y los espesores musculares medidos por ultrasonido de ciertos músculos. Los pacientes serán aleatorizados en dos grupos.

El primer grupo realizará los ejercicios en el hospital bajo la supervisión de un fisioterapeuta (Grupo 1: Grupo de rehabilitación basado en el hospital) y el segundo grupo realizará los ejercicios en su casa bajo la supervisión remota de un fisioterapeuta a través de conexión a Internet (Grupo 2: Telerehabilitación grupo). El programa de ejercicios se administrará 3 veces a la semana durante 10 semanas. Los pacientes serán examinados por un neurólogo cegado y las evaluaciones funcionales y las evaluaciones ultrasonográficas serán realizadas por un médico de rehabilitación y medicina física cegado antes y después del programa de rehabilitación y en los meses 6 y 12 posteriores a la finalización de la rehabilitación.

Una sesión de ejercicios consistirá en ejercicios de respiración, postura, estabilización dinámica del núcleo y fortalecimiento de las extremidades superiores e inferiores. Los ejercicios básicos de cada grupo se realizarán como 1 serie de 5 repeticiones al principio y se incrementarán gradualmente según la tolerabilidad del paciente. Si el paciente tiene dificultad para realizar los ejercicios básicos, se aplicarán modificaciones del ejercicio correspondiente.