Teleriabilitazione nella debolezza muscolare prossimale

Alcune malattie neuromuscolari di origine miogena o neurogena si presentano con debolezza muscolare prossimale. Queste malattie colpiscono preferenzialmente i muscoli intorno alle spalle e ai fianchi e quindi sono chiamate malattie neuromuscolari dei cingoli (LG-NMD). I pazienti hanno difficoltà a salire scale o colline e a raggiungere scaffali alti. La stragrande maggioranza di queste malattie sono distrofie muscolari recessive, autosomiche recessive o ereditarie dominanti legate all'X e sono chiamate distrofie muscolari dei cingoli (LGMD). Anche l'atrofia muscolare spinale (SMA), una malattia dei motoneuroni, è caratterizzata da una progressiva debolezza muscolare prossimale. Sebbene le malattie siano progressive in entrambe le condizioni, dosi regolari e adeguate di esercizio fin dalle prime fasi possono ritardare la progressione della debolezza muscolare e possono prevenire rigidità articolare e contratture.

Il programma di potenziamento ed esercizio aerobico aumenta il benessere generale, la condizione e la forza muscolare nei pazienti con malattie neuromuscolari. Il programma di esercizi aerobici sotto supervisione migliora la capacità ossidativa e la funzione muscolare senza causare affaticamento. I pazienti che eseguono un regolare programma di esercizi riferiscono un aumento della resistenza fisica, della forza muscolare delle gambe e della distanza percorsa a piedi. Gli esercizi di rafforzamento submassimale combinati con l'esercizio aerobico sono molto efficaci.

La regolazione del programma di esercizi in base alle esigenze del paziente è il passo più importante. Per essere efficaci, esercizi individualizzati appropriati dovrebbero essere programmati da un medico di medicina fisica e riabilitazione ed eseguiti sotto la supervisione di un fisioterapista in ambiente ospedaliero. In caso contrario, il successo della riabilitazione e la compliance del paziente potrebbero essere ridotti. Con lo sviluppo della tecnologia, i pazienti possono eseguire esercizi a casa loro sotto la supervisione remota di un fisioterapista tramite connessione elettronica. Pertanto, lo scopo del nostro studio è quello di indagare l'efficacia di due programmi di esercizi supervisionati da un fisioterapista, eseguiti in ospedale oa casa loro tramite connessione elettronica in un gruppo di pazienti affetti da LGMD e SMA.

Vengono arruolati quattordici pazienti consecutivi del Koç University Center for Muscle Diseases (KUCMD) con diagnosi di LGMD o SMA.

I pazienti seguiti dall'ambulatorio KUCMD con debolezza muscolare prossimale che presentavano diagnosi di LGMD o SMA saranno valutati da un medico di medicina fisica e riabilitazione. Verranno registrate le caratteristiche demografiche, la scala Vignos, la scala Brooke, l'indice di Barthel, l'indice funzionale degli arti superiori, il profilo sanitario di Nottingham, la forma breve-36, il test del cammino di 6 minuti e gli spessori muscolari misurati mediante ultrasuoni di alcuni muscoli. I pazienti saranno randomizzati in due gruppi.

Il primo gruppo eseguirà gli esercizi in ospedale sotto la supervisione di un fisioterapista (Gruppo 1: Gruppo di riabilitazione in ospedale) e il secondo gruppo eseguirà gli esercizi a casa propria sotto la supervisione remota di un fisioterapista tramite connessione internet (Gruppo 2: Teleriabilitazione gruppo). Il programma di esercizi verrà somministrato 3 volte a settimana per 10 settimane. I pazienti saranno esaminati da un neurologo in cieco e le valutazioni funzionali e le valutazioni ecografiche saranno eseguite da un medico di medicina fisica e riabilitazione in cieco prima e dopo il programma di riabilitazione e al 6° e 12° mese dopo il completamento della riabilitazione.

Una sessione di esercizi consisterà in respirazione, postura, stabilizzazione dinamica del core, esercizi di rafforzamento degli arti superiori e inferiori. Gli esercizi di base di ciascun gruppo verranno eseguiti inizialmente come 1 serie di 5 ripetizioni e verranno gradualmente aumentati in base alla tollerabilità del paziente. Se il paziente ha difficoltà nell'eseguire gli esercizi di base, verranno applicate modifiche dell'esercizio in questione.