Telerehabilitation bei proximaler Muskelschwäche

Einige neuromuskuläre Erkrankungen myogenen oder neurogenen Ursprungs weisen eine proximale Muskelschwäche auf. Diese Krankheiten betreffen vorzugsweise die Muskeln um Schultern und Hüften und werden daher als neuromuskuläre Erkrankungen des Gliedmaßengürtels (LG-NMD) bezeichnet. Die Patienten haben Schwierigkeiten, Treppen oder Hügel zu erklimmen und hohe Regale zu erreichen. Die überwiegende Mehrheit dieser Erkrankungen sind X-chromosomal-rezessive, autosomal-rezessive oder dominant vererbte Muskeldystrophien und werden Gliedergürtel-Muskeldystrophien (LGMD) genannt. Die spinale Muskelatrophie (SMA), eine Erkrankung der Motoneuronen, ist ebenfalls durch eine fortschreitende proximale Muskelschwäche gekennzeichnet. Obwohl die Erkrankungen bei beiden Zuständen fortschreiten, kann regelmäßiges und angemessenes Training, beginnend in den frühen Stadien, das Fortschreiten der Muskelschwäche verzögern und Gelenksteifheit und Kontrakturen verhindern.

Das Kräftigungs- und Aerobic-Übungsprogramm steigert das allgemeine Wohlbefinden, die Kondition und die Muskelkraft bei Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen. Das aerobe Trainingsprogramm unter Aufsicht verbessert die oxidative Kapazität und die Muskelfunktion, ohne Ermüdung zu verursachen. Patienten, die ein regelmäßiges Trainingsprogramm durchführen, berichten von einer Steigerung ihrer körperlichen Ausdauer, Beinmuskelkraft und Gehstrecke. Submaximale Kräftigungsübungen in Kombination mit Aerobic-Übungen sind hochwirksam.

Die Regulierung des Trainingsprogramms nach den Bedürfnissen des Patienten ist der wichtigste Schritt. Geeignete individuelle Übungen sollten von einem Arzt für Physikalische Medizin und Rehabilitation programmiert und unter Aufsicht eines Physiotherapeuten im Krankenhaus durchgeführt werden, um effektiv zu sein. Andernfalls könnten der Rehabilitationserfolg und die Patienten-Compliance beeinträchtigt werden. Mit der Entwicklung der Technologie können Patienten Übungen zu Hause unter Fernüberwachung durch einen Physiotherapeuten über eine elektronische Verbindung durchführen. Das Ziel unserer Studie ist es daher, die Wirksamkeit von zwei physiotherapeutisch betreuten Übungsprogrammen zu untersuchen, die im Krankenhaus oder zu Hause über eine elektronische Verbindung in einer Gruppe von LGMD- und SMA-Patienten durchgeführt werden.

Vierzehn konsekutive Patienten des Koç University Center for Muscle Diseases (KUCMD), bei denen LGMD oder SMA diagnostiziert wurden, werden aufgenommen.

Patienten, die von der KUCMD-Ambulanz mit proximaler Muskelschwäche gefolgt werden und die LGMD- oder SMA-Diagnosen hatten, werden von einem Arzt für Physikalische Medizin und Rehabilitation untersucht. Demografische Merkmale, Vignos-Skala, Brooke-Skala, Barthel-Index, Funktionsindex der oberen Extremität, Nottingham-Gesundheitsprofil, Kurzform-36, 6-Minuten-Gehtest und per Ultraschall gemessene Muskeldicken bestimmter Muskeln werden aufgezeichnet. Die Patienten werden in zwei Gruppen randomisiert.

Die erste Gruppe führt die Übungen im Krankenhaus unter der Aufsicht eines Physiotherapeuten durch (Gruppe 1: Krankenhausbasierte Rehabilitationsgruppe) und die zweite Gruppe führt die Übungen zu Hause unter Fernüberwachung eines Physiotherapeuten über eine Internetverbindung durch (Gruppe 2: Telerehabilitation Gruppe). Das Trainingsprogramm wird 10 Wochen lang dreimal pro Woche durchgeführt. Die Patienten werden von einem verblindeten Neurologen untersucht, und vor und nach dem Rehabilitationsprogramm sowie im 6. und 12. Monat nach Abschluss der Rehabilitation werden von einem verblindeten Arzt für Physikalische Medizin und Rehabilitation funktionelle Beurteilungen und Ultraschalluntersuchungen durchgeführt.

Eine Übungseinheit besteht aus Atmung, Körperhaltung, dynamischer Kernstabilisierung, Kräftigungsübungen für die oberen und unteren Extremitäten. Die Grundübungen jeder Gruppe werden zu Beginn als 1 Satz mit 5 Wiederholungen durchgeführt und je nach Verträglichkeit des Patienten schrittweise gesteigert. Wenn der Patient Schwierigkeiten hat, die Grundübungen auszuführen, werden Modifikationen der entsprechenden Übung angewendet.