Evaluering af perkutan kryoterapi til behandling af plexiforme neurofibromer og ikke-operable neurofibromer ved neurofibromatose type 1 (CryoNF1)

Inklusionskriterier:

• Alder ≥18 år;
• Patient med neurofibromatose type 1 i henhold til NIH-kriterier;
• Patient med en godartet neurofibromatøs læsion, der er smertefuld og/eller genererer funktionelt ubehag og er uoperabel eller med uacceptabel ardannelse;
• Neutrofiler > 1 G/l i de 14 dage før inklusion;
• Tilstrækkelig koagulationstest (som vurderet af investigator);
• Underskrevet og dateret informeret samtykkedokument, der angiver, at patienten er blevet informeret om alle aspekter af forsøget før tilmelding
• Dækket af en sygeforsikring;

Ekskluderingskriterier:

• Patient behandlet med samtidig kemoterapi og/eller målrettede terapier;
• Enhver kontraindikation for en perkutan kryoterapiprocedure, herunder behovet for isdannelse inden for 1 cm fra rygmarven, hjernen eller andre kritiske nervestrukturer, tarm eller blære (medmindre aktive eller passive termiske beskyttende manøvrer udføres);
• Patient med malignt neurofibrom eller MPNST; NB: Hvis tumoren har udviklet sig inden for de 12 måneder før inklusion: Recept af en kæledyrsscanning og hvis SUV max T/F>1,5 målrettet biopsi for at bekræfte histologi
• Patient med neurofibrom i områder med risiko for neurologiske følgesygdomme;
• Patient med kold nældefeber med angioødem i anamnesen;
• Enhver kognitiv svækkelse eller tilstand, der kan begrænse brugen af ​​numeriske skalaer og livskvalitetsspørgeskemaer;
• Patient, for hvem opfølgning ikke synes mulig selv på kort sigt;
• Deltagelse i et andet klinisk forsøg, der kan interferere med evalueringen af ​​det primære endepunkt;
• Patient under tutorshio, kuratorskab eller frihedsberøvet;
• gravid eller ammende kvinde;
• Enhver kontraindikation for udførelsen af ​​en MR