Wirksamkeit von Nintedanib per os als Behandlung für Epistaxis bei HHT-Krankheit. (EPICURE)

Einschlusskriterien:

• Alter > 18 Jahre alt
• Patienten, die ihre freiwillige informierte und unterschriebene Zustimmung gegeben haben
• Patienten, die einem Sozialversicherungssystem oder ähnlichem angeschlossen sind
• Patienten, die auf klinisch bestätigte HHT und/oder mit molekularbiologischer Bestätigung überwacht wurden
• Patient mit einem Epistaxis Severity Score (ESS) > 4

Ausschlusskriterien:

• Schwangere oder gebärfähige Frau
• Frauen, die stillen.
• Patient, der gemäß den Bestimmungen des Gesetzes (Französisches Gesetzbuch für öffentliche Gesundheit) als geschützter Erwachsener gilt.
• Teilnahme an einer anderen interventionellen klinischen Studie, die die vorgeschlagene Studie beeinträchtigen könnte
• Aktive Infektion.
• (AST, ALT > 1,5-fache Obergrenze des Normalwerts (ULN) und/oder Bilirubin > 1,5-fache Obergrenze des Normalwerts (ULN).
• Schwere Nierenfunktionsstörung
• Vorhandensein von unbehandelten pulmonalen arteriovenösen Fehlbildungen, die einer Behandlung im CT-Scan innerhalb von 5 Jahren zugänglich sind.
• Patienten mit Hämoptyse oder Hämaturie innerhalb von 12 Wochen vor Aufnahme.
• Patienten mit aktiver gastrointestinaler (GI) Blutung oder GI-Geschwüren innerhalb von 12 Monaten vor Aufnahme.
• Vorhandensein einer zerebralen arteriovenösen Fehlbildung.
• Patienten, die eine therapeutische Antikoagulation in voller Dosis benötigen (z. Vitamin-K-Antagonisten oder Heparin, Dabigatran) oder hochdosierte Thrombozytenaggregationshemmer, Patienten unter Antikoagulation mit Rivaroxaban, Apixaban und Epixaban.
• Patienten mit P-Glykoprotein (P-gp)-Substraten/Induktoren/Inhibitoren (z. B.: Ketoconazol, Erythromycin, Cyclosporin, Rifampicin, Carbamazepin, Phenytoin und Johanniskraut).
• Patienten mit bekannter koronarer Herzkrankheit oder kürzlich aufgetretenem Myokardinfarkt (innerhalb von 1 Jahr).
• Bekannte erbliche Prädisposition für Thrombose oder thrombotische Ereignisse (einschließlich Schlaganfall und transitorischer ischämischer Attacke, ausgenommen oberflächliche Venenthrombose) innerhalb von 12 Monaten vor Aufnahme.
• Patienten mit QTc-Verlängerung
• Überempfindlichkeit gegen Nintedanib, Erdnuss oder Soja oder einen der sonstigen Bestandteile.
• Patient, der die Epistaxis-Raster innerhalb von 8 Wochen vor der Aufnahme unvollständig ausgefüllt hat.
• Patienten, die Bevacizumab intravenös innerhalb von 6 Monaten vor der Aufnahme erhalten haben.
• Patient, der sich innerhalb von 12 Wochen vor der Aufnahme einer Operation (einschließlich HNO-Operation (Ohren-, Nasen- und Ohrenarzt)) unterzogen hat.
• Ungeheilte Wunde.
• Geplante größere Operation innerhalb der nächsten 3 Monate, einschließlich Lebertransplantation, größere Bauch- oder Darmoperation.