HHT 疾患における鼻出血の治療としてのニンテダニブ Per os の有効性。 (EPICURE)

包含基準:

• 年齢 > 18 歳
• -自由な説明と署名による同意を与えた患者
• 社会保障制度または類似の制度に加入している患者
• -臨床的に確認されたHHTについて監視されている、および/または分子生物学で確認されている患者
• -鼻出血重症度スコア（ESS）> 4の患者

除外基準:

• 妊婦または妊娠の可能性のある女性
• 授乳中の女性。
• 法律（フランス公衆衛生法）の下で保護された成人である患者。
• -提案された試験に干渉する可能性のある別の介入臨床試験への参加
• アクティブな感染。
• (AST、ALT > 正常上限の 1.5 倍 (ULN) および/またはビリルビン > 正常上限の 1.5 倍 (ULN)。
• 重度の腎障害
• -5年以内にCTスキャンで治療できる未治療の肺動静脈奇形の存在。
• 12週間以内に喀血または血尿のある患者 組み入れ前。
• -アクティブな胃腸（GI）出血またはGI潰瘍がある患者 含める前の12か月以内。
• 脳動静脈奇形の存在。
• 完全用量の治療用抗凝固療法が必要な患者 (例: ビタミンKアンタゴニストまたはヘパリン、ダビガトラン）または高用量の抗血小板療法、リバロキサバン、アピキサバンおよびエピキサバンによる抗凝固療法を受けている患者。
• -P-糖タンパク質（P-gp）基質/誘導物質/阻害物質（例：ケトコナゾール、エリスロマイシン、シクロスポリン、リファンピシン、カルバマゼピン、フェニトイン、およびセントジョンズワート）を有する患者。
• -既知の冠動脈疾患または心筋梗塞の最近の病歴がある患者（1年以内）。
• -血栓症または血栓性イベントに対する既知の遺伝的素因（脳卒中および一過性脳虚血発作を含む、表在静脈血栓症を除く） 含める前の12か月以内。
• QTc延長のある患者
• ニンテダニブ、ピーナッツ、大豆、またはいずれかの賦形剤に対する過敏症。
• -含める前の8週間以内に鼻血グリッドを不完全に記入した患者。
• -ベバシズマブの静脈内投与を受けた患者 含める前の6か月。
• -手術（ENT（耳、鼻、喉の専門医）手術を含む）を受けた患者 含める前の12週間。
• 癒されない傷。
• -肝移植、主要な腹部または腸の手術を含む、今後3か月以内に計画された主要な手術。