Untersuchung der Rolle des Plasma-Von-Willebrand-Faktor-Antigens (vWF) für eine Desintegrin-ähnliche und Metalloproteinase mit Thrombospondin-Typ-1-Motiven 13 (ADAMTS-13) Aktivitätsverhältnis als Prädiktor für die Entwicklung eines extrahepatischen Organversagens bei akutem chronischem Leberversagen ( ACLF) Patienten.

Nullhypothese:

Eine systemische Entzündung bei akutem-chronischem Leberversagen (ACLF) führt zu einer Schädigung des Endothels, was zu erhöhten vWF-Spiegeln und einer Erschöpfung seines spaltenden Proteins ADAMTS 13 führt, das die Bildung von Blutplättchen-Mikrothromben fördert, was zu nachfolgendem Organversagen führt, das starke kurzfristige Prädiktoren darstellt Mortalität.

ZIEL: - Bewertung der Rolle des Verhältnisses von Plasma-Von-Willebrand-Faktor-Antigen zu ADAMTS-13-Aktivität bei der Vorhersage von Organversagen bei Patienten mit akutem bis chronischem Leberversagen (ACLF) Ziel -

Hauptziel:

Untersuchung der Wirksamkeit des Verhältnisses von Von-Willebrand-Faktor-Antigen zu ADAMTS-13-Aktivität bei der Vorhersage der Entwicklung von Organversagen am Tag 7

Sekundäre Ziele:

1. Es sollte die Wirksamkeit des Verhältnisses vWF Ag : ADAMTS-13 bei der Vorhersage des transplantationsfreien Überlebens von 28 Tagen untersucht werden.
2. Es sollte die Wirksamkeit des vWF- und ADAMTS 13-Levels von Tag 1 und Tag 4 bei der Vorhersage der Entwicklung von Organversagen am Tag untersucht werden.
3. Zur Wirksamkeit von Tag 1 und Tag 4 vWF und ADAMTS 13 bei der Vorhersage eines transplantationsfreien Überlebens von 28 Tagen.
4. Zum Vergleich des vWF-, ADAMTS-13-Spiegels und des vWF-Ag:ADAMTS-13-Verhältnisses verschiedener Qualitäten von AARC ACLF.
5. Zum Vergleich des vWF-, ADAMTS-13-Levels und des vWF-Ag:ADAMTS-13-Verhältnisses mit den AARC-, MELD-, SOFA- und CLIF-ACLF-Scores.
6. Vergleich der Auswirkungen verschiedener Therapien auf vWF, ADAMTS 13-Spiegel und vWF Ag : ADAMTS-13-Verhältnis (PLEX, spezifische Ätiologie: Steroide, antivirale Mittel).

Studienpopulation: Alle Patienten mit einem Alter > 18 Jahren, bei denen ACLF diagnostiziert wurde und die APASL-ACLF-Kriterien erfüllt. Studiendesign: Prospektive Kohortenstudie. Studienzeitraum: September 2023 – Dezember 2023. Intervention: Dies ist eine prospektive Kohortenstudie, die am ILBS New Delhi durchgeführt wird

Für jeden Patienten werden folgende Daten erfasst:

H/o von Gelbsucht, aufgeblähtem Bauch, geschwollenen Füßen, verändertem Sensorium, Erbrechen von Blut oder vorübergehender Meläna. Akute und chronische Ätiologie von ACLF. Klinische Untersuchung: Aszites mit Grad, Glas-Glow-Coma-Skala, Grad der hepatischen Enzephalopathie West Heaven, Herzfrequenz, Blutdruck , Urinausstoß Größe, Gewicht und BMI Tag 0 – Routineuntersuchungen: Hämogramm, TLC, DLC, KFT, LFT, Prothrombinzeit/INR D-Dimer, Fibrinogen, ROTEM, arterielles Laktat-Von-Willebrand-Faktor-Antigen, ADAMTS 13-Aktivität Beurteilung des Organversagens mit SOFA-Score Beurteilung des Krankheitsschweregrads mit AARC/MELD/CLIF-ACLF TAG 4 – Routineuntersuchungen: Hämogramm, TLC, DLC, KFT, LFT, Prothrombinzeit/INR D-Dimer, Fibrinogen, ROTEM, arterielles Laktat-Von-Willebrand-Faktor-Antigen, ADAMTS 13 Aktivität Beurteilung des Organversagens mit SOFA-Score Beurteilung des Schweregrads der Erkrankung mit AARC/MELD/CLIF-ACLF TAG 7: - Routineuntersuchungen: Hämogramm, TLC, DLC, KFT, LFT, Prothrombinzeit/INR D-Dimer, Fibrinogen, ROTEM, arterielles Laktat Von Willebrand-Faktor-Antigen, ADAMTS 13-Aktivität. Beurteilung des Organversagens mit SOFA-Score. Beurteilung des Schweregrads der Erkrankung mit AARC/MELD/CLIF-ACLF. Tag 28 – Beurteilung des endgültigen Ergebnisses: Tod oder Lebend. Insgesamt werden fünf Organparameter beurteilt: Niere, Gehirn, Gerinnung, Kreislauf, Atmung

Leberversagen wird anhand des AARC-Scores beurteilt:

Extrahepatisches Organversagen/-funktionsstörungen werden anhand des CLF-SOFA-Scores beurteilt

Organversagen wird definiert als:

Nierenversagen: Kreatinin >2,0 mg/dl oder RRT. Zerebrales Versagen: Grad 3–4. Kreislaufversagen: Vasopressorbedarf. Atemversagen: PaO2/FiO2 <200 oder SpO2/FiO2 <214. Überwachung und Bewertung: Alle Parameter des Ziels und auch notiert irgendwelche nachteiligen Auswirkungen.

STATISTISCHE ANALYSE:

Die Daten werden in Microsoft Excel eingegeben und mit SPSS Version 22 analysiert. Die kategorialen Daten werden mithilfe des Chi-Quadrat-/Fissurentests analysiert. Exakte Test- und kontinuierliche Daten werden mithilfe des T-Tests zusammengestellt. Darüber hinaus wird die univariate und multivariate Überlebensanalyse mithilfe der Cox-Regressionsmethode durchgeführt. Zur weiteren Analyse wird die Kaplan-Meier-Technik angewendet. P-Wert <0,05 wird als bedeutsam angesehen.

Nebenwirkungen: NA