Para estudar o papel do antígeno plasmático do fator de Von Willebrand (vWF) para uma desintegrina semelhante e metaloproteinase com motivos de trombospondina tipo 1 13 (ADAMTS-13) Razão de atividade como um preditor de desenvolvimento de falência de órgãos extra-hepáticos em insuficiência hepática aguda ou crônica ( ACLF) Pacientes.

Hipótese Nula:

A inflamação sistêmica na insuficiência hepática aguda sobre crônica (ACLF) leva à lesão endotelial, levando ao aumento dos níveis de vWF e à exaustão de sua proteína de clivagem ADAMTS 13, que promove a formação de microtrombos plaquetários, levando a falências subsequentes de órgãos, que são fortes preditores de curto prazo. mortalidade.

OBJETIVO: - Avaliar o papel do antígeno plasmático do fator Von Willebrand em relação à atividade ADAMTS-13 na previsão de falência de órgãos em pacientes com insuficiência hepática aguda ou crônica (ACLF). Objetivo -

Objetivo primário:

Para estudar a eficácia do antígeno do fator Von Willebrand em relação à atividade da ADAMTS-13 na previsão do desenvolvimento de falências de órgãos no dia 7

Objetivos secundários:

1. Para estudar a eficácia da razão vWF Ag: ADAMTS-13 na previsão de sobrevida livre de transplante em 28 dias.
2. Para estudar a eficácia do vWF do dia 1 e do dia 4 e do nível ADAMTS 13 na previsão do desenvolvimento de falências de órgãos no dia.
3. Para a eficácia do vWF no dia 1 e no dia 4 e nível de ADAMTS 13 na previsão de sobrevida livre de transplante em 28 dias.
4. Para comparar o vWF, o nível de ADAMTS 13 e a proporção vWF Ag: ADAMTS-13 em diferentes graus de AARC ACLF.
5. Para comparar vWF, nível ADAMTS 13 e relação vWF Ag: ADAMTS-13 com pontuações AARC, MELD, SOFA, CLIF-ACLF.
6. Para comparar o impacto de diferentes terapias no vWF, nível de ADAMTS 13 e relação vWF Ag: ADAMTS-13 (PLEX, etiologia específica: esteróides, antivirais).

População do estudo: Todos os pacientes com idade> 18 anos com diagnóstico de ACLF atendendo aos critérios APASL ACLF Desenho do estudo: Estudo de coorte prospectivo Período de estudo: setembro de 2023 - dezembro de 2023 Intervenção: Este é um estudo de coorte prospectivo e será realizado no ILBS New Delhi

Os seguintes dados serão registrados para cada paciente:

H/o de icterícia, distensão abdominal, inchaço dos pés, alteração sensorial, vômito de sangue ou passagem de melena Etiologia aguda e crônica de ACLF Exame clínico: Ascite com grau, escala de coma brilhante de vidro, grau de encefalopatia hepática do céu ocidental, frequência cardíaca, pressão arterial , débito urinário Altura, peso e IMC Dia 0 - Investigações de rotina: Hemograma, TLC, DLC, KFT, LFT, Tempo de protrombina/INR D-dímero, Fibrinogênio, ROTEM, lactato arterial antígeno do fator de Von Willebrand, atividade ADAMTS 13 Avaliação de falência de órgãos com Pontuação SOFA Avaliação da gravidade da doença com AARC/MELD/CLIF-ACLF DIA 4 - Investigações de rotina: Hemograma, TLC, DLC, KFT, LFT, tempo de protrombina/INR D-Dimer, Fibrinogênio, ROTEM, lactato arterial antígeno do fator Von Willebrand, ADAMTS 13 atividade Avaliação de falência de órgãos com pontuação SOFA Avaliação de gravidade da doença com AARC/MELD/CLIF-ACLF DIA 7: - Investigações de rotina: Hemograma, TLC, DLC, KFT, LFT, tempo de protrombina/INR D-Dimer, Fibrinogênio, ROTEM, lactato arterial Von Antígeno do fator Willebrand, atividade ADAMTS 13 Avaliação de falência de órgãos com pontuação SOFA Avaliação da gravidade da doença com AARC/MELD/CLIF-ACLF Dia 28- Avaliação do resultado final morte ou vida Total de cinco parâmetros de órgãos serão avaliados: Rim, Cérebro, Coagulação, Circulatório, Respiratório

A insuficiência hepática será avaliada pela pontuação AARC:

A falência/disfunção extra-hepática de órgãos será avaliada pela pontuação CLF SOFA

A falência de órgãos será definida como:

Insuficiência renal: Creatinina >2,0 mg/dL ou TRS Insuficiência cerebral: Grau 3-4 Insuficiência circulatória: Necessidade de vasopressores Insuficiência respiratória: PaO2/FiO2 <200 ou SpO2/FiO2 <214 Monitoramento e avaliação: Todos os parâmetros do objetivo e também anotados quaisquer efeitos adversos.

ANÁLISE ESTATÍSTICA:

Os dados serão inseridos no Microsoft Excel e serão analisados ​​no SPSS versão 22. Os dados categóricos serão analisados ​​por meio do teste Qui-quadrado/Fissura. O teste exato e os dados contínuos serão compilados usando o teste t. Além disso, a análise de sobrevivência univariada e multivariada será realizada através do método de regressão de Cox. A técnica de Kaplan-Meier será aplicada para análise posterior. Valor P<0,05 será considerado significativo.

Efeitos adversos: NA