Plasman von Willebrandin tekijä-antigeenin (vWF) rooli disintegriinin kaltaiselle ja metalloproteinaasille, jossa on trombospondiini tyyppi 1 -motiivit 13 (ADAMTS-13) -aktiivisuussuhde, joka ennustaa ekstrahepaattisen elimen vajaatoiminnan kehittymistä akuutissa kroonisessa maksan vajaatoiminnassa ACLF) Potilaat.

Nollahypoteesi:

Systeeminen tulehdus akuutissa kroonisessa maksan vajaatoiminnassa (ACLF) johtaa endoteelin vaurioitumiseen, mikä johtaa kohonneisiin vWF-tasoihin ja sen pilkkovan proteiinin ADAMTS 13:n loppuun kulumiseen, mikä edistää verihiutaleiden mikrotrombien muodostumista, mikä johtaa myöhempään elinvaurioihin, jotka ovat voimakkaita lyhyen aikavälin ennustajia. kuolleisuus.

TAVOITE: - Arvioida plasman Von Willebrand -tekijän antigeenin roolia ADAMTS-13:n aktiivisuussuhteeseen ennustettaessa elinten vajaatoimintaa akuuttia ja kroonista maksan vajaatoimintaa (ACLF) sairastavilla potilailla Tavoite -

Ensisijainen tavoite:

Tutkia Von Willebrand -tekijän antigeenin tehokkuutta ADAMTS-13-aktiivisuussuhteeseen ennustettaessa elinvaurioiden kehittymistä 7. päivänä

Toissijaiset tavoitteet:

1. Tutkia vWF Ag: ADAMTS-13 -suhteen tehokkuutta 28 päivän elinsiirrosta vapaan eloonjäämisen ennustamisessa.
2. Tutkia päivän 1 ja 4 vWF- ja ADAMTS 13 -tason tehokkuutta elinvaurioiden kehittymisen ennustamisessa päivän aikana.
3. Päivän 1 ja 4 vWF:n ja ADAMTS 13:n tehokkuuteen 28 päivän elinsiirrosta vapaan eloonjäämisen ennustamisessa.
4. VWF-, ADAMTS 13 -tason ja vWF Ag: ADAMTS-13 -suhteen vertaaminen AARC ACLF:n eri laatujen välillä.
5. Vertaa vWF-, ADAMTS 13- ja vWF Ag: ADAMTS-13 -suhdetta AARC-, MELD-, SOFA-, CLIF-ACLF-pisteisiin.
6. Vertailla eri hoitojen vaikutusta vWF-, ADAMTS 13 -tasoon ja vWF Ag : ADAMTS-13 -suhteeseen (PLEX, Etiologiaspesifinen: steroidit, viruslääkkeet).

Tutkimuspopulaatio: Kaikki yli 18-vuotiaat potilaat, joilla on diagnosoitu ACLF, joka täyttää APASL ACLF -kriteerit Tutkimuksen suunnittelu: Prospektiivinen kohorttitutkimus Tutkimusjakso: syyskuu 2023 - joulukuu 2023 Interventio: Tämä on prospektiivinen kohorttitutkimus, ja se suoritetaan ILBS New Delhissä

Seuraavat tiedot tallennetaan jokaisesta potilaasta:

Keltaisuus, vatsan turvotus, jalkojen turvotus, aistinvaranmuutos, veren oksentelu tai ohimenevä melena. ACLF:n akuutti ja krooninen etiologia Kliininen tutkimus: askites ja asteikko, lasinhohtokoomaasteikko, länsitaivaan maksaenkefalopatian aste, syke, verenpaine , virtsan eritys Pituus, paino ja BMI Päivä 0 - Rutiinitutkimukset: hemogrammi, TLC, DLC, KFT, LFT, protrombiiniaika/INR D-dimeeri, fibrinogeeni, ROTEM, valtimolaktaatti Von Willebrand -tekijän antigeeni, ADAMTS 13 -aktiivisuus Elinvaurion arviointi SOFA-pisteet Sairauden vakavuuden arviointi AARC/MELD/CLIF-ACLF PÄIVÄ 4 - Rutiinitutkimukset: Hemogrammi, TLC, DLC, KFT, LFT, protrombiiniaika/INR D-dimeeri, fibrinogeeni, ROTEM, valtimolaktaatti Von Willebrand -tekijän antigeeni, ADAMTS 13 aktiivisuus Elinten vajaatoiminnan arviointi SOFA-pisteillä Sairauden vakavuuden arviointi AARC/MELD/CLIF-ACLF PÄIVÄ 7: - Rutiinitutkimukset: hemogrammi, TLC, DLC, KFT, LFT, protrombiiniaika/INR D-dimeeri, fibrinogeeni, ROTEM, valtimolaktaatti Von Willebrand-tekijän antigeeni, ADAMTS 13 -aktiivisuus Elinten vajaatoiminnan arviointi SOFA-pisteillä Sairauden vakavuuden arviointi AARC/MELD/CLIF-ACLF:llä Päivä 28 - Lopullisen tuloksen arviointi kuollut tai elossa Yhteensä viisi elinparametria arvioidaan: Munuaiset, Aivot, Koagulaatio, Verenkierto, Hengityselimet

Maksan vajaatoiminta arvioidaan AARC-pisteillä:

Maksan ulkopuolinen elinten vajaatoiminta/häiriöt arvioidaan CLF SOFA -pisteillä

Elinten vajaatoiminta määritellään seuraavasti:

Munuaisten vajaatoiminta: Kreatiniini >2,0 mg/dl tai RRT Aivovajaus: asteet 3-4 Verenkiertohäiriöt: Vasopressoritarve Hengitysvajaus: PaO2/FiO2 <200 tai SpO2/FiO2 <214 Seuranta ja arviointi: Kaikki tavoitteen parametrit ja myös todettu mitään haitallisia vaikutuksia.

TILASTOLLINEN ANALYYSI:

Tiedot syötetään Microsoft exceliin ja analysoidaan SPSS-versiolla 22. Kategoriset tiedot analysoidaan Chi-neliö/Fissure-testillä. Tarkka testi ja jatkuva data kootaan t-testillä. Tämän lisäksi yksi- ja monimuuttuja-eloonjäämisanalyysi suoritetaan Cox-regressiomenetelmällä. Lisäanalyysissä käytetään Kaplan-Meier-tekniikkaa. P-arvo <0,05 pidetään merkittävänä.

Haittavaikutukset: NA