Studium role antigenu plazmatického von Willebrandova faktoru (vWF) na poměr aktivity typu 13 (ADAMTS-13) typu desintegrinu a metaloproteinázy s motivem trombospondinu 13 (ADAMTS-13) jako prediktor rozvoje selhání extrahepatálních orgánů u akutního chronického selhání jater ( ACLF) Pacienti.

Nulová hypotéza:

Systémový zánět při akutním chronickém selhání jater (ACLF) vede k poškození endotelu, což vede ke zvýšeným hladinám vWF a vyčerpání jeho štěpícího proteinu ADAMTS 13, který podporuje tvorbu mikrotrombů krevních destiček, což vede k následným selháním orgánů, což jsou silné prediktory krátkodobého úmrtnost.

CÍL: - Zhodnotit roli plazmatického antigenu von Willebrandova faktoru k poměru aktivity ADAMTS-13 v predikci orgánového selhání u pacientů s akutním nebo chronickým jaterním selháním (ACLF) Cíl -

Primární cíl:

Studovat účinnost antigenu von Willebrandova faktoru k poměru aktivity ADAMTS-13 při predikci vývoje orgánových selhání v den 7

Sekundární cíle:

1. Studovat účinnost poměru vWF Ag : ADAMTS-13 při predikci 28denního přežití bez transplantace.
2. Studovat účinnost dne 1 a dne 4 úrovně vWF a ADAMTS 13 při predikci vývoje selhání orgánů v den.
3. K účinnosti dne 1 a dne 4 úrovně vWF a ADAMTS 13 s predikcí 28denního přežití bez transplantace.
4. Pro porovnání vWF, ADAMTS 13 level a vWF Ag : ADAMTS-13 poměr napříč různými stupni AARC ACLF.
5. Porovnání úrovně vWF, ADAMTS 13 a poměru vWF Ag : ADAMTS-13 se skóre AARC, MELD, SOFA, CLIF-ACLF.
6. Porovnat dopad různých terapií na hladinu vWF, ADAMTS 13 a poměr vWF Ag : ADAMTS-13 (PLEX, Etiologicky specifické: steroidy, antivirotika).

Populace studie: Všichni pacienti ve věku >18 let, u kterých byla diagnostikována ACLF splňující kritéria APASL ACLF Design studie: Prospektivní kohortová studie Období studie: září 2023 - prosinec 2023 Intervence: Toto je prospektivní kohortová studie a bude provedena na ILBS New Delhi

U každého pacienta budou zaznamenány následující údaje:

H/O žloutenky, distenze břicha, otoky nohou, změněné senzorium, zvracení krve nebo procházející meléna Akutní a chronická etiologie ACLF Klinické vyšetření: Ascites se stupněm, skleněná škála koma, stupeň hepatické encefalopatie západního nebe, srdeční frekvence, krevní tlak , výdej moči Výška, hmotnost a BMI Den 0 - Rutinní vyšetření: Hemogram, TLC, DLC, KFT, LFT, protrombinový čas/INR D-dimer, Fibrinogen, ROTEM, arteriální laktátový antigen von Willebrandova faktoru, aktivita ADAMTS 13 Hodnocení orgánového selhání s SOFA skóre Hodnocení závažnosti onemocnění pomocí AARC/MELD/CLIF-ACLF DEN 4 - Rutinní vyšetření: Hemogram, TLC, DLC, KFT, LFT, protrombinový čas/INR D-dimer, fibrinogen, ROTEM, arteriální laktátový antigen von Willebrandova faktoru, ADAMTS 13 aktivita Hodnocení selhání orgánů pomocí skóre SOFA Hodnocení závažnosti onemocnění pomocí AARC/MELD/CLIF-ACLF DEN 7: - Rutinní vyšetření: Hemogram, TLC, DLC, KFT, LFT, protrombinový čas/INR D-dimer, fibrinogen, ROTEM, arteriální laktát Von Antigen Willebrandova faktoru, aktivita ADAMTS 13 Hodnocení selhání orgánu se skóre SOFA Hodnocení závažnosti onemocnění pomocí AARC/MELD/CLIF-ACLF Den 28 – Hodnocení konečného výsledku smrt nebo naživu Bude hodnoceno celkem pět parametrů orgánů: ledviny, mozek, koagulace, oběh, dýchání

Selhání jater bude hodnoceno podle skóre AARC:

Selhání/dysfunkce extrahepatálních orgánů bude hodnocena skóre CLF SOFA

Selhání orgánů bude definováno jako:

Renální selhání: Kreatinin >2,0 mg/dl nebo RRT Mozkové selhání: Stupeň 3-4 Oběhové selhání: Potřeba vazopresoru Respirační selhání: PaO2/FiO2 <200 nebo SpO2/FiO2 <214 Sledování a hodnocení: Všechny parametry cíle a také zaznamenané jakékoli nepříznivé účinky.

STATISTICKÁ ANALÝZA:

Data budou zadána v Microsoft Excel a budou analyzována pomocí SPSS verze 22. Kategorická data budou analyzována pomocí Chi kvadrát/Fissure test. Přesná testovací a průběžná data budou sestavena pomocí t-testu. Kromě toho bude pomocí Coxovy regresní metody provedena jednorozměrná a vícerozměrná analýza přežití. Pro další analýzu bude použita Kaplan-Meierova technika. P-hodnota<0,05 bude považován za významný.

Nežádoucí účinky: NA