Estudiar el papel del antígeno plasmático del factor von Willebrand (vWF) frente a una relación de actividad similar a la desintegrina y metaloproteinasa con motivos de trombospondina tipo 13 (ADAMTS-13) como predictor del desarrollo de insuficiencia de órganos extrahepáticos en insuficiencia hepática aguda o crónica ( ACLF) Pacientes.

Hipótesis nula:

La inflamación sistémica en la insuficiencia hepática aguda o crónica (ACLF, por sus siglas en inglés) conduce a una lesión endotelial que conduce a un aumento de los niveles de vWF y al agotamiento de su proteína de división ADAMTS 13, que promueve la formación de microtrombos plaquetarios, lo que lleva a fallas orgánicas posteriores que son fuertes predictores de corto plazo. mortalidad.

OBJETIVO: - Evaluar el papel del antígeno plasmático del factor Von Willebrand y la relación de actividad ADAMTS-13 en la predicción de insuficiencia orgánica en pacientes con insuficiencia hepática aguda o crónica (ACLF) Objetivo -

Objetivo primario:

Estudiar la eficacia del antígeno del factor Von Willebrand y la relación de actividad ADAMTS-13 para predecir el desarrollo de fallas orgánicas en el día 7.

Objetivos secundarios:

1. Estudiar la eficacia de la relación vWF Ag: ADAMTS-13 para predecir la supervivencia libre de trasplante a 28 días.
2. Estudiar la eficacia del nivel de vWF y ADAMTS 13 de los días 1 y 4 para predecir el desarrollo de fallas orgánicas en el día.
3. A la eficacia del nivel de vWF y ADAMTS 13 del día 1 y del día 4 para predecir la supervivencia libre de trasplante a 28 días.
4. Comparar vWF, nivel de ADAMTS 13 y relación vWF Ag: ADAMTS-13 en diferentes grados de AARC ACLF.
5. Comparar vWF, nivel ADAMTS 13 y relación vWF Ag: ADAMTS-13 con puntuaciones AARC, MELD, SOFA, CLIF-ACLF.
6. Comparar el impacto de diferentes terapias sobre el vWF, el nivel de ADAMTS 13 y la relación vWF Ag: ADAMTS-13 (PLEX, etiología específica: esteroides, antivirales).

Población de estudio: todos los pacientes con edad> 18 años a quienes se les diagnostica ACLF que cumplen con los criterios APASL ACLF Diseño del estudio: estudio de cohorte prospectivo Período de estudio: septiembre de 2023 - diciembre de 2023 Intervención: este es un estudio de cohorte prospectivo y se llevará a cabo en ILBS New Delhi

Se registrarán los siguientes datos de cada paciente:

H/o de ictericia, distensión abdominal, hinchazón de pies, alteración del sensorio, vómitos de sangre o melena pasajera Etiología aguda y crónica de ACLF Examen clínico: Ascitis con grado, escala de coma con brillo de vidrio, grado de encefalopatía hepática del cielo oeste, frecuencia cardíaca, presión arterial , diuresis Altura, peso e IMC Día 0 - Investigaciones de rutina: Hemograma, TLC, DLC, KFT, LFT, tiempo de protrombina/INR Dímero D, fibrinógeno, ROTEM, lactato arterial Antígeno del factor von Willebrand, actividad ADAMTS 13 Evaluación de insuficiencia orgánica con Puntuación SOFA Evaluación de la gravedad de la enfermedad con AARC/MELD/CLIF-ACLF DÍA 4 - Investigaciones de rutina: hemograma, TLC, DLC, KFT, LFT, tiempo de protrombina/INR D-Dimer, fibrinógeno, ROTEM, antígeno del factor de von Willebrand de lactato arterial, ADAMTS 13 actividad Evaluación de insuficiencia orgánica con puntuación SOFA Evaluación de gravedad de la enfermedad con AARC/MELD/CLIF-ACLF DÍA 7: - Investigaciones de rutina: Hemograma, TLC, DLC, KFT, LFT, tiempo de protrombina/INR D-Dimer, fibrinógeno, ROTEM, lactato arterial Von Antígeno del factor Willebrand, actividad ADAMTS 13 Evaluación de insuficiencia orgánica con puntuación SOFA Evaluación de gravedad de la enfermedad con AARC/MELD/CLIF-ACLF Día 28: evaluación del resultado final muerto o vivo Se evaluarán un total de cinco parámetros de órganos: riñón, cerebro, coagulación, circulatorio, respiratorio

La insuficiencia hepática se evaluará mediante la puntuación AARC:

La insuficiencia/disfunción de órganos extrahepáticos se evaluará mediante la puntuación CLF SOFA

La falla orgánica se definirá como:

Insuficiencia renal: Creatinina >2,0 mg/dL o TRR Insuficiencia cerebral: Grado 3-4 Insuficiencia circulatoria: Requerimiento de vasopresores Insuficiencia respiratoria: PaO2/FiO2 <200 o SpO2/FiO2 <214 Monitorización y evaluación: Todos los parámetros del objetivo y también anotados cualquier efecto adverso.

ANÁLISIS ESTADÍSTICO:

Los datos se ingresarán en Microsoft Excel y se analizarán utilizando SPSS versión 22. Los datos categóricos se analizarán mediante la prueba de fisura/chi cuadrado. La prueba exacta y los datos continuos se compilarán mediante la prueba t. Además de esto, el análisis de supervivencia univariado y multivariado se realizará mediante el método de regresión de Cox. Se aplicará la técnica de Kaplan-Meier para análisis posteriores. Valor p<0,05 serán considerados como significativos.

Efectos adversos: NA