Multi-center, Web Based Observational Study of Pulmonary Hypertension in Scleroderma Patients
2 mai 2016 mis à jour par: Virginia Steen, MD, Georgetown University
The Natural History and Outcome of Patients With Scleroderma at High Risk for or With Early Pulmonary Hypertension
The purpose of this study is to determine the timeline of progression from pre-pulmonary hypertension to diagnosable pulmonary hypertension based on right heart catheterization.
Moreover, to determine the timeline for progression from diagnosable pulmonary hypertension to clinical worsening of disease as defined as death, hospitalization, or worsening of PHT symptoms.
Aperçu de l'étude
Statut
Complété
Description détaillée
Systemic sclerosis (SSc) is a rare, often fatal idiopathic disease, which has no effective therapy.
One of the most major complications of systematic sclerosis is pulmonary hypertension (PHT), which is now the cause of all scleroderma related deaths.
New therapeutic advances have improved short-term management of pulmonary hypertension in scleroderma, but long-term outcomes are unknown.
With this in mind, Dr. Steen has developed Pulmonary Hypertension Assessment Registry of Scleroderma (PHAROS), a preventive, multi-center, web based observational study that looks at the natural history and outcome of scleroderma patients who are at high risk or have early pulmonary hypertension.
Patients entered into the registry will be followed in prospective fashion noting the clinical course of disease by both scheduled and event driven follow up.
A thorough baseline history will be collected to determine key prognostic and correlative factors for both disease prevalence and progression.
Yearly follow up consisting of questionnaires, pulmonary function tests, echocardiogram, 6 minute walk tests and predefined patient characteristics will also be conducted to further understand and note the progression of scleroderma related PAH.
Event driven follow up will occur to record findings and record specific predetermined events in the clinical course of disease.
Type d'étude
Observationnel
Inscription (Réel)
602
Contacts et emplacements
Cette section fournit les coordonnées de ceux qui mènent l'étude et des informations sur le lieu où cette étude est menée.
Lieux d'étude
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California
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Los Angeles, California, États-Unis, 90095
- UCLA Medical Center
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Stanford, California, États-Unis, 94305
- Stanford University
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Colorado
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Denver, Colorado, États-Unis, 80206
- National Jewish Medical and Research Center
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District of Columbia
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Washington, District of Columbia, États-Unis, 20007
- Georgetown University Medical Center
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Illinois
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Chicago, Illinois, États-Unis, 60611
- Northwestern University
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Chicago, Illinois, États-Unis, 60637
- University of Chicago
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Louisiana
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New Orleans, Louisiana, États-Unis, 70112
- Louisiana State University Health Science Center
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Maryland
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Baltimore, Maryland, États-Unis, 21224
- John Hopkins University Medical Center
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Massachusetts
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Boston, Massachusetts, États-Unis, 02111
- Tufts Medical Center
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Boston, Massachusetts, États-Unis, 02118
- Boston University Medical School
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Worcester, Massachusetts, États-Unis, 01605
- University of Massachussetts Memorial Medical Center
-
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Michigan
-
Ann Arbor, Michigan, États-Unis, 48109
- University of Michigan-Scleroderma Program
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Minnesota
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Minneapolis, Minnesota, États-Unis, 55415
- Hennepin County Medical Center
-
Minneapolis, Minnesota, États-Unis, 55455
- University of Minnesota
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-
New Jersey
-
New Brunswick, New Jersey, États-Unis, 08903
- University of Medicine and Dentistry of New Jersey
-
-
New York
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Albany, New York, États-Unis, 12206
- Center for Rheumatology
-
New Hyde Park, New York, États-Unis, 11040
- North Shore Long Island Jewish Medical Center
-
New York, New York, États-Unis, 10065
- Cornell University
-
New York, New York, États-Unis, 10021
- Hospital for Special Surgery
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Pennsylvania
-
Philadelphia, Pennsylvania, États-Unis, 19104
- University of Pennsylvania
-
Pittsburgh, Pennsylvania, États-Unis, 15261
- University of Pittsburgh
-
-
South Carolina
-
Charleston, South Carolina, États-Unis, 29425
- Medical University of South Carolina
-
-
Texas
-
Houston, Texas, États-Unis, 77030
- The University of Texas Health Science Center
-
-
Utah
-
Salt Lake City, Utah, États-Unis, 84132
- University of Utah
-
-
Wisconsin
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Milwaukee, Wisconsin, États-Unis, 53226
- The Medical College of Wisconsin
-
-
Critères de participation
Les chercheurs recherchent des personnes qui correspondent à une certaine description, appelée critères d'éligibilité. Certains exemples de ces critères sont l'état de santé général d'une personne ou des traitements antérieurs.
Critère d'éligibilité
Âges éligibles pour étudier
18 ans à 75 ans (Adulte, Adulte plus âgé)
Accepte les volontaires sains
Non
Sexes éligibles pour l'étude
Tout
Méthode d'échantillonnage
Échantillon non probabiliste
Population étudiée
Primary care, rheumatology and pulmonary hypertension clinics.
La description
Global Inclusion Criteria
- Eligible patients must meet all of the following inclusion criteria:
- Patient ≥ 18 years with a clinical diagnosis of SSc (ACR criteria or the LeRoy criteria for limited or diffuse scleroderma
Specific Inclusion Criteria
- Diagnosis of "pre" pulmonary arterial hypertension defined as:
- Echocardiogram with a resting sPAP of ≥ 40mmHg Or
- Pulmonary function test with FVC >70% and a DLCO <55% of predicted or a FVC/DLco ratio >1.6. or
- Right heart catheterization which shows or a mean PA pressure > 30mmHg with exercise (with a mPAP < 25mmHg at rest)
Patients entered as a 'pre'-pulmonary arterial hypertension who then undergo right heart catheterization and are found to have pulmonary arterial hypertension, pulmonary venous hypertension or diastolic dysfunction or pulmonary hypertension secondary to interstitial lung disease will be followed as a definite PH patient and classified into the appropriate category.
- Diagnosis of definite pulmonary hypertension Patients with pulmonary hypertension with a right heart catheterization showing a mean PA pressure > 25mmHg, diagnosed in the past 6 months.
Classification of PH Group 1 PAH - Patients with mPAP ≥ 25mmHg with a wedge < 15mmHg Group 2 PVH - Patients who have a mean PA pressure ≥ 25mmHg with a wedge pressure which is > 15 mmHg Group 3 PH-ILD Patients who have a mean PA pressure ≥ 25mmHg (on right heart catheterization) who have moderate to severe interstitial fibrosis on HRCT scan with a FVC and TLC < 65% predicted
b. Exclusion Criteria
- Diagnosis and treatment of pulmonary hypertension for > 6 months
- Patients with known severe interstitial fibrosis, pulmonary thrombotic disease, heart failure, cardiomyopathy,history of coronary artery disease or other cardio-pulmonary problems which could cause pulmonary hypertension are not eligible for the 'pre'-pulmonary hypertension but do qualify for the definite pulmonary hypertension group if they have a right heart catheterization showing a mean PAH >25mmHg.
Plan d'étude
Cette section fournit des détails sur le plan d'étude, y compris la façon dont l'étude est conçue et ce que l'étude mesure.
Comment l'étude est-elle conçue ?
Détails de conception
- Modèles d'observation: Cas uniquement
- Perspectives temporelles: Éventuel
Que mesure l'étude ?
Principaux critères de jugement
Mesure des résultats |
Description de la mesure |
Délai |
|---|---|---|
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Pulmonary Hypertension Progression
Délai: 10 years
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The primary objective of the study is to determine the timeline of progression from pre-pulmonary hypertension to diagnosable pulmonary hypertension based on right heart catheterization
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10 years
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Collaborateurs et enquêteurs
C'est ici que vous trouverez les personnes et les organisations impliquées dans cette étude.
Parrainer
Collaborateurs
Les enquêteurs
- Chercheur principal: Virginia D. Steen, MD, Georgetown University
Publications et liens utiles
La personne responsable de la saisie des informations sur l'étude fournit volontairement ces publications. Il peut s'agir de tout ce qui concerne l'étude.
Publications générales
- Barst RJ, Rubin LJ, Long WA, McGoon MD, Rich S, Badesch DB, Groves BM, Tapson VF, Bourge RC, Brundage BH, Koerner SK, Langleben D, Keller CA, Murali S, Uretsky BF, Clayton LM, Jobsis MM, Blackburn SD, Shortino D, Crow JW; Primary Pulmonary Hypertension Study Group. A comparison of continuous intravenous epoprostenol (prostacyclin) with conventional therapy for primary pulmonary hypertension. N Engl J Med. 1996 Feb 1;334(5):296-301. doi: 10.1056/NEJM199602013340504.
- Young RH, Mark GJ. Pulmonary vascular changes in scleroderma. Am J Med. 1978 Jun;64(6):998-1004. doi: 10.1016/0002-9343(78)90455-2.
- Salerni R, Rodnan GP, Leon DF, Shaver JA. Pulmonary hypertension in the CREST syndrome variant of progressive systemic sclerosis (scleroderma). Ann Intern Med. 1977 Apr;86(4):394-9. doi: 10.7326/0003-4819-86-4-394.
- Stupi AM, Steen VD, Owens GR, Barnes EL, Rodnan GP, Medsger TA Jr. Pulmonary hypertension in the CREST syndrome variant of systemic sclerosis. Arthritis Rheum. 1986 Apr;29(4):515-24. doi: 10.1002/art.1780290409.
- Steen VD, Ziegler GL, Rodnan GP, Medsger TA Jr. Clinical and laboratory associations of anticentromere antibody in patients with progressive systemic sclerosis. Arthritis Rheum. 1984 Feb;27(2):125-31. doi: 10.1002/art.1780270202.
- Murata I, Takenaka K, Yoshinoya S, Kikuchi K, Kiuchi T, Tanigawa T, Ito K. Clinical evaluation of pulmonary hypertension in systemic sclerosis and related disorders. A Doppler echocardiographic study of 135 Japanese patients. Chest. 1997 Jan;111(1):36-43. doi: 10.1378/chest.111.1.36.
- Denton CP, Cailes JB, Phillips GD, Wells AU, Black CM, Bois RM. Comparison of Doppler echocardiography and right heart catheterization to assess pulmonary hypertension in systemic sclerosis. Br J Rheumatol. 1997 Feb;36(2):239-43. doi: 10.1093/rheumatology/36.2.239.
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- Yousem SA. The pulmonary pathologic manifestations of the CREST syndrome. Hum Pathol. 1990 May;21(5):467-74. doi: 10.1016/0046-8177(90)90002-m.
Dates d'enregistrement des études
Ces dates suivent la progression des dossiers d'étude et des soumissions de résultats sommaires à ClinicalTrials.gov. Les dossiers d'étude et les résultats rapportés sont examinés par la Bibliothèque nationale de médecine (NLM) pour s'assurer qu'ils répondent à des normes de contrôle de qualité spécifiques avant d'être publiés sur le site Web public.
Dates principales de l'étude
Début de l'étude
1 février 2005
Achèvement primaire (Réel)
1 janvier 2016
Dates d'inscription aux études
Première soumission
18 septembre 2006
Première soumission répondant aux critères de contrôle qualité
18 septembre 2006
Première publication (Estimation)
19 septembre 2006
Mises à jour des dossiers d'étude
Dernière mise à jour publiée (Estimation)
3 mai 2016
Dernière mise à jour soumise répondant aux critères de contrôle qualité
2 mai 2016
Dernière vérification
1 mai 2016
Plus d'information
Termes liés à cette étude
Mots clés
Termes MeSH pertinents supplémentaires
- Processus pathologiques
- Maladies cardiovasculaires
- Maladies vasculaires
- Maladies de la peau
- Maladies des voies respiratoires
- Maladies pulmonaires
- Maladies du tissu conjonctif
- Sclérose
- Hypertension
- Sclérodermie systémique
- Sclérodermie diffuse
- Hypertension artérielle pulmonaire
- Hypertension pulmonaire
- Sclérodermie localisée
Autres numéros d'identification d'étude
- IRB # 04-227
Ces informations ont été extraites directement du site Web clinicaltrials.gov sans aucune modification. Si vous avez des demandes de modification, de suppression ou de mise à jour des détails de votre étude, veuillez contacter register@clinicaltrials.gov. Dès qu'un changement est mis en œuvre sur clinicaltrials.gov, il sera également mis à jour automatiquement sur notre site Web .
Essais cliniques sur Sclérodermie systémique
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University of Alabama at BirminghamRésiliéLymphome anaplasique à grandes cellules | Lymphome T angio-immunoblastique | Lymphomes T périphériques | Leucémie à cellules T de l'adulte | Lymphome T adulte | Lymphome T périphérique Non précisé | T/Null Cell Systemic Type | Lymphome cutané à cellules T avec maladie nodale/viscéraleÉtats-Unis